שטף דם המכונה בעגה הרפואית 'המטומה' (Hematoma) מבטא מצב רפואי של צבר דם מחוץ לכלי הדם בגוף - דימום פנימי שהופסק בשלב כלשהו עקב תכונת קרישיות הדם. שטפי דם נגרמים ברוב המקרים כתוצאה מחבלה בדפנות כלי הדם השונים אשר גורמת ליציאת דם לרקמות סמוכות, אך קיימים גם מצבים רפואיים ומחלות שגורמים לשטפי דם.

המטומות עשויות להראות כמעין 'חבלות' בצבע אדום-סגלגל בגדלים שונים כשהן מרוכזות מתחת לשכבות העור והציפורניים, אולם עשויות להתפתח גם בעומק הגוף ואז לא ניתן לראותן.

רוב ההמטומות לא דורשות התערבות רפואית ונרפאות עם הזמן, כשהדם שיצא מכלי הדם נספג בהדרגה ודופן כלי הדם מתקנת את עצמה על ידי מנגנונים ביולוגיים פנימיים. לעתים נדרשת התערבות רפואית לניקוז הדם – בהתאם למיקום בגוף ולתסמינים.

התסמינים של שטפי דם

שטפי דם עשויים להיות מלווים בתסמינים, בהתאם לגודלם ומיקומם בגוף, לרבות שינויים עוריים, נפיחות וכאבים. עם זאת, לרוב, שטפי דם כתוצאה מחבלות יכולים להתפתח ללא תחושה כלשהי של המטופל, לרבות ללא תחושת כאב ולעתים גם ללא תשומת לב לפגיעה קלה יחסית בגוף.

גם שטפי דם נרחבים בחלל הבטן עשויים להתפשט לאזור נרחב לפני שיגרמו לתסמינים כלשהם, בעיקר כשהם מתפשטים בחלל הצפק מבלי ללחוץ על איברים פנימיים. מצד שני, שטף דם קטן בציפורניים שלוחץ על הציפורן עשוי להוביל להתפתחות תהליך דלקתי ולהתבטא בכאבים עזים ונפיחות.

ברפואה הוגדרו מספר סוגי שטפי דם בהתאם לשינויים במרקם העורי:

פטכיה (Petechia) היא שטף דם זעיר שקוטרו לרוב קטן מ-3 מ"מ הנגרם כתוצאה מדימום בנימי דם. פטכיות מופיעות על העור כמעין תפרחות, לעתים בשילוב אדמומיות אזורית, גרד ונפיחות קלה, אך אין מדובר בפריחה כתוצאה מהידבקות בפתוגן שחדר לרקמת העור, אלא בשטף דם.

פטכיות עשויות להיגרם כתוצאה מפגיעות קלות בשכבת העור, ובכלל זה גם התקפים של שיעול קשה, הקאות ובכי – אז הן מופיעות בפנים ונוטות להיעלם תוך מספר ימים, וכן לאחר הפעלת לחץ על פלג גוף מסוים – למשל אצל נגני כינור וויולה שמפעילים לחץ על הסנטר.

ארגמנת ובלעז 'פורפורה' (Purpura) מתארת גם כן שטף דם קטן כתוצאה מדימום מנימי דם על רקע פגיעה בנימים ו/או מחסור בטסיות דם, והיא מתפתחת בעיקר מתחת לעור ובקרומים ריריים, ונראית כפיזור של נקודות בצבע ארגמן.

מעבר לתסמינים כלליים של כאב ונפיחות, ישנם תסמינים המאפיינים שטפי דם ספציפיים:

המטומה תת-קשיתית או סוב-דוראלית במוח עשויה להיות מלווה בכאבי ראש, בלבול, פרכוסים ותסמינים נוירולוגיים, לרבות חולשה בצד אחד בגוף, קשיי דיבור ונפילות.

המטומה אפידורלית בעמוד השדרה עשויה להיות מלווה בכאבי גב ובאובדן שליטה במערכת העיכול ובשלפוחית השתן.

המטומה תת שפתית בציפורניים עשויה להיות מלווה בכאבי ציפורניים, חולשת ציפורניים ועיוות בציפורניים עד כדי נשירת ציפורן.

המטומה תוך ביטנית פריטוניאלית עשויה להיות מלווה בכאבי בטן ובכאב בצידי הגוף מתחת לצלעות (flank pain).

שטף דם דורש טיפול רפואי כשהוא מלווה בתסמינים חמורים, למשל הפרעות נוירולוגיות בדימום מוחי (המטומה תת קשיתית) או כשגודלו הולך ומתרחב בהדרגה – מה שעשוי להעיד על בעיה אפשרית בקרישיות הדם ועל סיכון לדימום שאינו מופסק. במקרים אלה יש לפנות לרופא משפחה או פנימאי או למוקד רפואי בשעות הלילה ובסופי שבוע.

הסיבות לשטפי דם

גורמים שונים עלולים לגרום לשטפי דם, ולהלן העיקריים שבהם:

פגיעות טראומה

הגורם המרכזי לשטפי דם בגוף הוא חבלות טראומה בכלי הדם הגורמות לפגיעה בדופן כלי הדם ולזרימת דם החוצה ממנו.

לא רק פציעות חזקות עלולות לגרום לשטפי דם ויש בגוף נימי דם קטנים, עדינים ורגישים שגם חבלה קלה בהם עלולה לגרום לשטף דם פנימי. כך, למשל, שטף דם מתחת לציפורן (המטומה תת שפתית) עלול להיגרם גם ממכה קלה בציפורניים מחפץ כלשהו.

ברוב המקרים פגיעות טראומה קשות, כגון תאונות דרכים, נפילות, אלימות ופגיעות לוחמה וטרור – עשויות לגרום לשטפי דם גדולים מתחת לעור ו/או בתוך חללי הגוף.

טיפולים פולשניים

טיפולים רפואיים פולשניים מכל סוג ואף אבחונים פולשניים, ובכללם ניתוחים, עלולים לגרום אף הם לשטפי דם פנימיים בעקבות החדרת ציוד רפואי לפנים הגוף, לרבות החדרת נקז לצורך ביצוע ביופסיה, החדרת צנתר ללב או לכלי דם אחר לצורך פתיחתו או למטרה אחרת ואפילו הזרקה עצמית של תרופה המהווה למעשה פעולה פולשנית – למשל הזרקת אינסולין, מדללי דם, תרופות ביולוגיות למחלות כרוניות שונות ולסרטן וחיסונים למיניהם וכן טיפולי שיניים פולשניים. במצבים אלה שטף דם עשוי להיווצר סביב אזור הפעולה הפולשנית.

מעבר לפגיעה בכלי הדם, ישנה מחלה נדירה המאפיינת בעיקר נשים בשם PTP (קיצור של Post Transfusion Purpura) ובעברית 'ארגמנת לאחר עירוי דם', המופיעה 10-7 ימים לאחר עירוי דם ומתבטאת בריבוי שטפי דם על רקע יצירת נוגדנים על ידי הגוף נגד אנטיגנים שחדרו לגוף דרך מנת הדם שנתרמה כשאלה באים במגע עם 'גליקופרוטאינים' המצויים על ממברנת טסיות הדם.

תרופות

ישנן תרופות שמעלות את הסיכון לשטפי דם פנימיים, ובעיקר תרופות שבפעולתן נוגדות את תכונת קרישיות הדם שמטרתה לבלום באופן טבעי דימומים במקרה של חבלה לדפנות כלי הדם. בין התרופות הללו נמנים מדללי הדם, ובכללם אספירין (ותרופות המכילות אספירין), פלויקס (קלופידוגרל), דיפירידמול ואגרנוקס מקבוצת ה'אנטיאגרגנטים' – נוגדי צימות טסיות, וכן תרופות נוגדות קרישה המשמשות למניעה שניונית של מחלות לב וכלי דם, לרבות קומדין והפרין ותרופות מהדור החדש, ובהן פרדקסה, קסרלטו ואליקוויס.

באשר להפרין – קיים מנגנון ייחודי שתואר להתפתחות ירידה בטסיות הדם בעת טיפול בהפרין (תרומבוציטופניה מושרית הפרין ובקיצור HIT) אשר נגרמת כתוצאה מנוגדנים מסוג 'אימונוגלובולין G' המתחברים להפרין ומובילים לא רק לפגיעה וירידה בייצור הטסיות, אלא גם לשפעול הטסיות הקיימות והיווצרות קרישי דם שעשויים להיות קטלניים.

עלייה בסיכון לשטפי דם נצפתה גם עם תרופות מקבוצת NSAIDs – נוגדי דלקת לא סטרואידליים המשמשים לשיכוך כאב וחלקם נמכרים גם ללא מרשם כמו איבופרופן. יש לציין כי גם אספירין המשמש גם כמדלל דם נמנה בקבוצה זו. החומרים הפעילים בתרופות אלה משפיעים על מנגנון קרישת הדם ופוגעים ביכולתן של טסיות הדם לייצר קרישי דם.

מחקרים מצאו כי תרופות מקבוצת הסטרואידים מעלות את הסיכון לדימומים במערכת העיכול, ולמרות שהסיבה לכך אינה ברורה, ההנחה כי סטרואידים מעכבים מנגנונים לתיקון רקמות פגועות מסוימות בגוף וכך מובילים לעיכוב בהחלמה מפגיעות באיברי מערכת העיכול.

נוגדי דיכאון מעלים אף הם את הסיכון לדימומים פנימיים בחלל הבטן, ובייחוד תרופות פסיכיאטריות המשפיעות על המוליך העצבי סרוטונין ובכללן נוגדי הדיכאון הפופולאריים מקבוצת SSRI המעכבים ספיגה חוזרת של סרוטונין במערכת העצבים המרכזית במוח. הסיבה לנטייה זו קשורה במנגנון השפעתן על כימיקל סרוטונין שמצוי גם בטסיות הדם, מה שפוגע ביכולתן של הטסיות לייצר קרישי דם לעצירה של דימומים פנימיים במידה ונוצרו. מחקר מהולנד שפורסם בנובמבר 2004 בכתב העת Archives of Internal Medicine העלה כי לנוטלים נוגדי דיכאון שמעכבים את פעילות הסרוטונין סיכון גבוה פי 2.6 לפתח שטפי דם בחלל הבטן.

ישנן תרופות שמעלות את הסיכון לירידה בספירת טסיות הדם (תרומבוציטופניה) – ומצב זה מאובחן רפואית בשם DIT (קיצור של Drug Induced Thrombocytopenia). התרופה הראשונה שנקשרה ברפואה לירידה בטסיות הדם היא כינין (Quinine) המשמשת לטיפול במלריה, וקיימות מעל ל-300 תרופות נוספות שנקשרו לתופעה, ובעיקר כינידין סולפט (Quinidine) המשמשת לטיפול בהפרעות בקצב הלב, "מלחי זהב" המשמשים לטיפול בדלקות מפרקים, תרופות אנטיביוטיות מקבוצת הסולפונאמידים ("סולפה", Sulfonamides), כלורותיאזיד מקבוצת המשתנים המשמשים גם להורדת לחץ דם (Chlorothiazide) ואנטיביוטיקה מסוג 'ריפמפיצין' (Rifampicin). יש לציין כי התופעה אינה רווחת ושכיחותה נאמדת ב-10 מקרים לכל מיליון איש מדי שנה.

חומרים פעילים נוספים שמעלים את הסיכון לשטפי דם פנימיים כוללים ויטמין E, שמן דגים (אומגה 3 ואומגה 6), תוספי שום וג'ינקו בילובה – ונצפה בעבודות כי גם חומרים אלה פוגעים ביכולתן של טסיות הדם לייצר קרישי דם ובכך מעלים את הסיכון להמטומות. מסיבה זו (ומסיבות נוספות) חשוב להיוועץ ברופא לפני ההחלטה על נטילה קבועה של תוספי תזונה.

תרומבוציטופניה

מצב רפואי המתבטא בירידה בספירת טסיות הדם – המכונה 'תרומבוציטופניה' (Thrombocytopenia) מהווה גורם מרכזי שמעלה את הסיכון להיווצרות שטפי דם פנימיים. מצב זה מוגדר רפואית לאחר בדיקת דם כמספר הנמוך מערך של 150,000 טסיות למיקרוליטר מעוקב דם (מק"ל).

תרומבוציטופניה עשויה להיגרם עקב תת ייצור של טסיות דם, הרס מוגבר של טסיות, מעבר טסיות מזרם הדם לאיברים שונים בגוף וכן דילול הדם מסיבות שונות. מצב זה מתבטא לרוב בשטפי דם שטחיים רבים מתחת לעור. ספירת דם של פחות מ-10,000 טסיות למק"ל מתבטאת לרוב בשטפי דם עוריים קבועים, דמם מהריריות – לרבות דימום מהאף וממערכת העיכול ואף סיכון מוגבר לדימום תוך מוחי ושבץ המורגי.

בחלק מהמקרים תרומבוציטופניה נגרמת מסיבה לא ידועה ומתבטאת בשטפי דם קטנים בעור ובריריות – מצב רפואי מכונה 'ארגמנת אידיופטית'. כשמקור המחלה אוטואימוני – היא מכונה בשם ITP (ראו בהמשך הכתבה).

תרומבוציטופניה עשויה להיגרם כתוצאה מזיהומים שונים הפוגעים במנגנון ייצור טסיות הדם, ובספרות הרפואית תועדו מקרים של תרומבוציטופניה לאחר הידבקות בנגיפי אדמת (רובלה), חזרת, הנגיפים EBV ו-CMV מחוללי "מחלת הנשיקה" ואף נגיף ה-HIV מחולל מחלת האיידס. בשנה החולפת אף תועדו מקרים של תרומבוציטופניה לאחר הידבקות בנגיףSARS-CoV-2  מחולל מגפת הקורונה, ובתיאור מקרה מסין שפורסם באוקטובר 2020 בכתב העת BMC Infectious Diseases אף תוארה התופעה למשך מספר חודשים אצל מטופל שנדבק בקורונה ופיתח מחלה קלה יחסית.

תרומבוציטופניה עשויה להיגרם גם על רקע טיפול הקרנתי המוביל לדיכוי מח העצם ולפגיעה בייצור טסיות הדם.

מחסור בוויטמין K

אחד המצבים הרפואיים השכיחים הגורם לשטפי דם בקרב תינוקות הוא מחסור בוויטמין K – ויטמין המשפיע על פעילותם של גורמי (פקטורי) קרישה בגוף, ומחסור בו מוביל לשיבוש בגורמי הקרישה וכתוצאה מכך לירידה בייצור טסיות דם ולסיכון מוגבר לדמם.

מצב זה מכונה בעגה הרפואית בראשי התיבות VKBD – קיצור של Vitamin K Deficiency Bleeding.

מקורו של ויטמין K הוא במזון וכן בחיידקים הידידותיים המאכלסים את המעי – המיקרוביום. חומרת התופעה מובילה לכך שכלל התינוקות בישראל וברוב המכריע של מדינות העולם מקבלים מיד עם לידתם זריקת ויטמין K במינון של 1 מ"ג לשריר במטרה למנוע חסר מסוכן זה. ללא זריקה זו – תינוקות חשופים לדמם מוגבר על רקע מחסור בוויטמין K לרוב בששת החודשים הראשונים לחייהם, וזאת מאחר והם נולדים עם מאגרים מצומצמים במיוחד של ויטמין K ועד שהם מתחילים לקבלו במזון. יש לציין כי גם בחלב אם כמות הוויטמין K נחשבת לנמוכה ולעתים אינה מספקת את צורכי היילוד בייצור גורמי קרישה.

להורים המסרבים לתת זריקת ויטמין K לתינוק ניתנת האפשרות למתן הוויטמין דרך הפה, באופן המחייב מתן מנות חוזרות. מתן ויטמין K דרך הפה מקטין את הסכנה של דימומים קשים, כולל דימומי מוח ומוות, בעיקר אחרי גיל שבועיים, אם כי הוא נחשב רפואית לפחות יעיל ממתן זריקה.

מחלת כבד כרונית

מחלת כבד כרונית, לרבות שחמת הכבד, מעלה את הסיכון הן לשטפי דם ודמם פנימי והן להיווצרות קרישי דם.

אלכוהוליזם

כפי שהודגם במחקרים שונים, אלכוהול פוגע בקרישיות הדם ומעלה את הסיכון לשטפי דם פנימיים במספר מנגנונים: הוא מפחית את ייצור טסיות הדם על ידי הפרעה למנגנון ייצור כדוריות דם במוח העצם וכמו כן הוא פוגע בתכונת ה'דביקות' של הטסיות שנוצרו.

שתיית כמות גבוהה של אלכוהול מעלה את הסיכון לפגיעה משמעותית במנגנוני קרישיות הדם ולשטפי דם ודימומים פנימיים, לרבות שבץ מוחי המורגי-דימומי.

ממאירויות המטולוגיות

מחלות סרטן המטולוגיות, ובכללן לוקמיה, לימפומה ומיאלומה מסוגים שונים – מעלות את הסיכון לשטפי דם ודימומים מסיבות שונות, לרבות פגיעה בייצור טסיות הדם ובספירת טסיות הדם, הפרעות במנגוני קרישה שונים, ייצור חומרים שגורמים לדילול הדם ופגיעה במבנה כלי הדם. מאמר סקירה בנושא מארה"ב שפורסם ביוני 2007 בכתב העת Seminars in Thrombosis and Hemostasis מוסיף גם הטיפולים הכימותרפיים המקובלים ברוב הממאירויות ההמטולוגיות עשויים לפגוע במנגנוני קרישיות הדם באופן ישיר ו/או בעקיפין.

תרומבוציטופניה על רקע חיסוני (ITP)

תרומבוציטופניה על רקע חיסוני (ITP, קיצור של Immune Thrombocytopenic Purpura) היא מחלה אוטואימונית נדירה בקרב מבוגרים וילדים שמתבטאת בשטפי דם ודימומים פנימיים בגוף כתוצאה מרמות נמוכות של טסיות דם. בעבר כונתה המחלה 'תרומבוציטופניה אידיופטית' כשהמנגנון להתפתחותה לא היה ידוע, אולם בשנים האחרונות התגלה כי היא מתפתחת על רקע אוטואימוני מסיבה שאינה ברורה לחלוטין, תוך יצירת נוגדנים על ידי מערכת החיסון הטבעית כנגד טסיות הדם  – נוגדנים שמובילים לסילוק הטסיות ממחזור הדם ולירידה בספירת הטסיות.

תופעה זו עשויה להתפתח גם כסיבוך משני למחלות דלקתיות שונות כגון זאבת, תסמונת אנטי פוספוליפידית (APLS) המאופיינת בהפרעות קרישה ומקושרת לסיבוכי הריון ומחלות המטולוגיות שונות ואחרות.

בעבר מחקרים הניחו כי המחלה מתבטאת למעשה בהרס מוגבר של טסיות דם בטחול והטיפול המקובל במחלה כלל הסרה של הטחול (ניתוח 'ספלנקטומי'), אך בשנים האחרונות נמצא כי הנוגדנים שנוצרים במחלה משפיעים אף על תאי 'מגקריוציטים' במח עצם שמהם נוצרים טסיות הדם – גילוי שהוביל לפיתוח תרופות חדשות למחלה שבפעילותן מגבירות את ייצור טסיות הדם במח העצם.

לפי אתר המחלות הנדירות Orphanet, שכיחות המחלה נאמדת במדינות אירופה בחולה אחד לכל 25,600 עד 37,000 איש, והיא שכיחה יחסית בקרב נערות ונשים צעירות.

עוד על מחלת ITP – תרומבוציטופניה על רקע חיסוני

תסמונת גרדנר דיאמונד (ארגמנת פסיכוגנית)

לחץ נפשי מוגבר עלול לעורר שטפי דם פנימיים, ומצבים אלה קיבלו בעבר את האבחנה הרפואית של 'ארגמנת פסיכוגנית' (Psychogenic Purpura) ובהמשך קיבלו את השם 'תסמונת גרדנר דיאמונד' (Gardner-Diamond Syndrome ובקיצור DGS) על שם צוות החוקרים שתיארו אותם לראשונה בספרות הרפואית בצורה מסודרת בשנת 1955.

המדובר במחלה נדירה ביותר שמתבטאת בשטפי דם אפיזודיים ובלתי מוסברים בעיקר באזורי הידיים, הרגליים והפנים, שמופיעים ונעלמים לפרקים, בעיקר בקרב נשים צעירות מתחת לגיל 30 ממוצא מערבי שיש להן נטייה למצוקה נפשית ו/או הפרעה פסיכיאטרית של ממש.

המחלה נצפית בצבר של חבלות אדומות שלעתים מלוות בתחושת כאבים, צריבה ונפיחות. הגורמים לתופעה טרם התגלו ואינם ברורים לאשורם, אך ההנחה הרפואית כי מקורם במנגנוני התמודדות של הגוף עם לחץ. לפי הסברה השלטת, תגובת הגוף ללחץ הכוללת הפרשה מוגברת של הורמון הלחץ קורטיזול וקטכולאמינים עשויה להאיץ תהליכים של דילול דם ופירוק קרישי דם (תהליך הקרוי 'פיברינוליזיס') ומייצרת שרשרת תהליכים שעשויה להוביל לפגיעה בכלי הדם והיווצרות שטפי דם פנימיים. כמו כן, ישנה הנחה כי המצב נגרם גם מתגובה אוטואימונית של הגוף המייצר נוגדנים לכדוריות הדם האדומות.

בספרות הרפואית מתועדים מאז שנות החמישים כ-200 מקרים של התפתחות המחלה.

המופיליה

המטומות מהוות את אחד התסמינים השכיחים של המופיליה (Hemophilia) – מחלה גנטית נדירה שמאפיינת גברים ונגרמת על רקע מוטציה גנטית שמובילה לחסר בגורמי קרישה ולפגיעה במנגנון ייצור טסיות הדם וכך לנטייה מוגברת לשטפי דם ודימומים שונים, לרבות דמם מסיבי מהאף ומהשפתיים ודימום ויסתי נרחב ואף דימום תוך מוחי. הגן האחראי למחלה מצוי על כרומוזום המין הנשי X ומדובר במחלה שמתבטאת בזכרים ומועברת בתורשה רצסיבית אצל בנים לאימהות נשאיות. לנשים שקיבלו מאחד ההורים את המוטציה הגנטית ברוב המכריע של המקרים לא תתפתח מחלה – מאחר וקיים כרומוזום מין X נוסף תקין.

המוטציות הגנטיות שמיוחסות למחלה גורמות לרוב לחוסר בפקטור קרישה מס' 8 שנגרם עקב מוטציה בגן F8 במחלת 'המופיליה A', שמהווה את ההמופיליה הקלאסית עם שכיחות של חולה אחד לכל 5,000 לידות בנים; או לחוסר בפקטור קרישה מס' 9 שנגרם עקב מוטציה בגן F9 במחלת 'המופיליה B' ששכיחותה אחד לכל 30,000 לידות בנים.

שטפי הדם שמאפיינים המופיליה עשויים להתפתח בכל אזור בגוף, לרבות מתחת לעור, באזור חלל הבטן ואף באזור המוח (המטומה תת קשיתית) והמחלה אף עלולה ללא טיפול הולם לגרום לדימומים מסכני חיים.

בשנים האחרונות פותח טיפול גנטי ייחודי ומהפכני, הניתן גם בישראל במסגרת המרכז הארצי להמופיליה במרכז הרפואי שיבא, שמאפשר להחדיר לגוף החולים גן תקין על גבי וירוס נשא, וזה משתכפל בגוף החולים ומוביל לייצור תקין של חלבון הקרישה החסר בדם ולריפוי מהמחלה. לדברי פרופ' קנת, "חמישה חולים כבר השלימו את הטיפול בתרופה והחלימו לחלוטין מהמחלה".

חסר בפקטורי קרישה נוספים

לצד המופיליה קיימות מחלות גנטיות נוספות שנגרמות בעקבות מחסור בפקטורי קרישה מסוימים המכונות RCDs (קיצור של Rare Coagulation Disorders) ומלוות אף הן בסיכון גבוה יותר לשטפי דם ודימומים.

חסר בפקטור קרישה 11 מהווה מחלה שכיחה מאוד בקרב יהודים אשכנזים ושכיחותה גבוהה גם בקרב יהודי עיראק. מחלה זו לרוב מאובחנת באקראי במהלך ניתוח או טיפול שיניים מורכב, כשהמטופלים נוטים לדימומים ארוכים וממושכים, ומאובחנת בבדיקות גנטיות למוטציות שנקשרו למחלה.

חסר בפקטור קרישה 7 מהווה מצב ששכיחותו גבוהה יותר בקרב יהודים ממוצא צפון אפריקאי (מרוקו) ויהודים ממוצא פרסי.

מחלת וון וילברנד

מחלת וון וילברנד (Von Willebrand Disease – ובקיצור VWD) היא מחלה גנטית נדירה שנגרמת על רקע מוטציה בגן VWF המקודד לחלבון בשם 'פקטור וון וליברנד' המשמש בתהליך קרישיות הדם הקרוי על שם החוקר מפינלנד אריק אדולף וון וילברנד. חלבון זה משמש למעשה לתכונת ה"דביקיות" הנדרשת מטסיות הדם, כדי להצמידן יחד במקרה של פגיעה בכלי דם ולסתום אותה כדי למנוע זרימת דם החוצה. פגיעה במנגנון הפעולה של חלבון זה, כפי שמתבטאת במחלה, מובילה להיווצרות קרישי דם לא תקינים במקרה של דימום, אשר מורכבים מטסיות דם שאינן מהודקות יחד אחת לשנייה, באופן שמעלה את הסיכון לדימומים והיווצרות שטפי דם, לרבות דמם מסיבי מהאף ומהשפתיים ודימום ויסתי נרחב ואף דימום תוך מוחי. שכיחותה של מחלת וון ווליברנד גבוהה בהרבה מזו של המופיליה (למרות שהמופיליה מוכרת יותר) והיא מהווה ברוב מדינות המערב את המחלה השכיחה ביתר שעוברת בתורשה וכרוכה בסיכון לשטפי דם ודימומים.

לפי הערכות, המחלה תוקפת כ-1% אחוז באוכלוסייה ובאופן שווה גברים ונשים – אם כי נשים יותר נוטות לסיבוכי המחלה על רקע הנטייה לדמם מסיבי בתקופות הווסת. מאחר ומדובר במחלה נדירה, לפי עבודות לרוב חולפות 16 שנים בממוצע מתחילת הופעתם של שטפי דם לבין אבחון מחלה זו.

תסמונת קסבך-מריט

תסמונת קסבך-מריט (Kasaback-Merritt Syndrome – ובקיצור KMS) היא תסמונת גנטית נדירה שמובילה לפגיעה במנגנון קרישיות הדם לצד התפתחות גידולים בכלי הדם ומלווה בין השאר גם בשטפי דם נימיים. מקור התסמונת אינו ידוע, וההנחה כי היא נגרמת עקב התפתחות חריגה של תאים אנדותליאליים ורקמות לימפטיות אשר מנקזים אליהם טסיות דם וגורמים לירידה בטסיות בזרם הדם ונטייה לשטפי דם.

יש גם הנחה הגורסת כי התסמונת מלווה במוטציה גנטית סומטית – כלומר שינוי במטען הגנטי שאינו עובר בתורשה אלא נגרם בשלב העוברי או במהלך החיים מסיבה כלשהי. שכיחותה נדירה ביותר ונאמדת בעבודות ב-7 מקרים לכל 10 מיליון איש.

תסמונת ברנרד סולייר

תסמונת ברנרד סולייר (Bernard Soulier Syndrome – ובקיצור BSS) היא תסמונת גנטית נדירה שעוברת בתורשה הקשורה לפגיעה במנגנון קרישיות הדם על רקע ייצור של טסיות דם במבנה חריג וכן ירידה בספירת הטסיות (תרומבוציטופניה), והיא מלווה בנטייה לחבלות ולשטפי דם ודימומים ממושכים. התסמונת שמורשת בדפוס רצסיבי מאחד ההורים, נגרמת על רקע מוטציות שונות בגנים המקודדים לחלבונים החיוניים לתפקודן של טסיות הדם – ארבעה חלבונים אשר מכונים 'קומפלקס Gp1b' אשר פורצים את מסגרת טסיות הדם ונקשרים לגורם ווילברנד באופן שמעודד תהליכים תקינים של קרישיות דם. בספרות הרפואית מתוארת תסמונת ברנרד סולייר על רקע מוטציות בגנים BP1b-alpha, Gp1b-beta ו-GP9. ההערכות כי סובלים ממנה אחד לכל מיליון איש והיא מתועדת בכ-200 מקרים בספרות הרפואית.

אבחון שטפי דם

תהליך האבחון של שטף דם במסגרות רפואיות כולל לרוב בדיקה קלינית של הרופא לצד בירור ההיסטוריה הרפואית של המטופל.

בבדיקה הקלינית יש להבדיל בין המטומה שהיא ביטוי לדימום פנימי והיווצרות שטף דם לבין המנגיומה שנראית אף היא ככתם אדום בעור ומהווה למעשה גידול שפיר של כלי דם, דהיינו צבר פתולוגי של כלי דם שהתפתחו בקצב והיקף מוגזם באזור מסוים בגוף.

לעתים יופנה המטופל לבדיקות דם הכוללות ספירת דם כללית, מדדי קרישיות הדם, בדיקות לסמנים כימיים ומטבוליים בדם ובדיקות דם לתפקוד הכבד. בדיקות אלה מאפשרות להעריך מצבים רפואיים שמעלים את הסיכון להתפשטות שטף הדם והחמרתו.

במקרים של שטפי דם בעומק הגוף נדרשות לרוב גם בדיקות הדמיה, ובכללן בדיקת סי.טי ראש לאבחון מצבים של המטומה תת קשיתית במוח או תוך גולגולתית ובדיקת סי.טי בטן במקרים של המטומה בחלל הבטן, לרבות בחלל הצפק, בכבד ו/או בטחול. במקרים של המטומה אפידורלית בעמוד השדרה לעתים יופנה המטופל לבדיקת MRI שדרתי – שהיא מדויקת יותר לאבחון המטומות אלה בהשוואה לבדיקת סי.טי ואף נחשבת לבטוחה יותר, מאחר ואינה כרוכה בחשיפה לקרינה מייננת.

הטיפול בשטפי דם

הטיפול תלוי במיקומם של שטפי הדם, בתסמינים ובמצב הקליני של המטופל, לרבות תחלואה נלווית וטיפולים תרופתיים שהמטופל נוטל.

במקרה של חבלה, שטפי דם קלים לרוב אינם דורשים טיפול רפואי, אולם דימום בלתי נשלט דורש פנייה למיון.

לדברי פרופ' קנת, אם מופיעים נקודות אדומות או סימנים כחולים על העור שאינם חולפים כעבור מספר ימים – מומלץ לפנות לרופא המשפחה כדי לברר מה הגורם לתופעה, בעיקר אם סימנים אלה מתפשטים בגוף. במקרים בהם יש עדויות לשטפי דם לא רק על העור, אלא גם בריריות, למשל שטפי דם מרובים בחלל הפה ועל הלשון (שמקורם אינו בדימום בחניכיים בעת צחצוח) ובחללי האף – נדרשת פנייה לטיפול רפואי מידי במוקד רפואי או חדר מיון

בשטפי דם קלים ושטחיים מתחת לעור ניתן לעתים לטפל גם באמצעות טיפולים ביתיים שונים, לרבות מנוחה, הנחת קרח – למשך 20 דקות, 8-4 פעמים ביום כדי לעודד ספיגה של הדם שהצטבר, הנחת תחבושת אלסטית והרמת אזור שטף הדם מעל לקו הלב כדי להאיץ את ספיגת הדם.

ניתן לטפל בתסמינים של שטפי דם באמצעים תרופתיים, למשל בתרופות משככות כאב, ובמקרים אלה יומלץ על תרופות המכילות פרצטמול/אצטמינופן, מאחר ומשככי כאבים מקבוצת NSAIDs כדוגמת איבופרופן ואספירין מעלים את הסיכון לשטפי דם ודמם פנימי.

בחלק משטפי הדם מקובל לבצע טיפול ניתוחי לניקוז הדם שהצטבר. כך, למשל, בהמטומה תת קשיתית פתאומית במוח המלווה בכאבי ראש, חולשה ובלבול נדרש ניקוז מידי על ידי נוירוכירורג. לעומת זאת, במצבים של המטומה תת קשתית נטולת תסמינים וכרונית – ניתן לוותר על טיפול התערבותי נוירוכירורגי ולבצע ניטור בלבד בהדמיות סי.טי. ניקוז שטפי דם פנימיים נרחבים בבטן מבוצע על ידי כירורגים כלליים. לאחר פעולת הניקוז נדרשת לעתים בדיקת הדמיה כדי לוודא שהטיפול עבר בהצלחה.

במצבים של המטומה תת שפתית חמורה בציפורניים חיוני לבצע ניקוז של הדם שהצטבר מתחת לציפורן, בעיקר כשמדבר בשטף דם נרחב, מאחר וללא טיפול עלולים להיווצר עיוותים בציפורן עד כדי נשירתה, וטיפול עשוי להציל את הציפורן.

בחלק מהמקרים נדרשת התערבות נוספת לטיפול בהמטומה, למשל באמצעות שינוי בתמהיל הטיפול התרופתי בפיקוח רפואי – בעיקר בקרב מטופלים שנוטלים מדללי דם ותרופות נוגדות קרישה.

*פרופ' גילי קנת היא מנהלת המכון להמופיליה וקרישת דם במרכז הרפואי שיבא ומומחית בהמטואונקולוגית ילדים

עדכון אחרון: יולי 2021