פיברוזיס ריאתי היא מחלת ריאות כרונית מתקדמת (פרוגרסיבית), שמתבטאת בפגיעה והצטלקות של רקמת הריאות באזור החלפת הגזים בבועיות-נאדיות הריאה. ככל שרקמת הריאות הופכת עבה ונוקשה יותר, כך קשה יותר לריאות לפעול כהלכה, ומתפתח קוצר נשימה שמחמיר עם הזמן.

המחלה עשויה להתפתח על רקע מאות גורמי סיכון או משילוב גורמים, אך במרבית המקרים הסיבה הספציפית להתפתחותה אינה ידועה, ומצב זה מוגדר כ'פיברוזיס ריאתי אידיופתי'.

פיברוזיס ריאתי מתבטאת במספר תסמינים אופייניים. משך המחלה וחומרת התסמינים עשויים להשתנות באופן ניכר ממטופל למטופל. חלק מהמטופלים מידרדרים במהירות למחלה קשה שמתבטאת בקוצר נשימה חמור, ואצל אחרים מופיעים תסמינים בעוצמה מתונה שמחמירים באיטיות, במשך חודשים עד שנים, והופכים לכרוניים. המחלה אף עשויה להיות מלווה בהתלקחות והידרדרות מהירה, למשל על רקע הידבקות בזיהום ויראלי או חיידקי.

התסמינים של פיברוזיס ריאתי כוללים:

קוצר נשימה. קוצר נשימה הקרוי בעגה הרפואית 'דיספנאה' (Dyspnea). לדברי ד"ר שמעון יצחקיאן, רופא בכיר במכון הריאות ומנהל המרפאה לרפואת שינה בבית החולים בילינסון, "במצב ההתחלתי קוצר נשימה מתבטא בעיקר בזמן מאמצים, ובמצב מתקדם אפילו במנוחה". המחלה גם עשויה להתאפיין בתקופות של החמרה אקוטית שמתבטאת בקוצר נשימה קשה למשך מספר ימים עד שבועות – מצב שמצריך לעתים טיפול בתרופות ובהן אנטיביוטיקה וסטרואידים וחיבור לחמצן ובמקרים קשים אף לחיבור למכשירי הנשמה.

שיעול יבש ודפוס נשימה אופייני. פיברוזיס ריאתי מאופיינת בשיעול יבש. למחלה גם דפוס נשימה אופייני: בבדיקה אצל הרופא באמצעות סטטוסקופ ניתן לזהות אצל אנשים עם פיברוזיס ריאתי קולות נשימה אופייניים, אשר נשמעים כחרחורים עדינים דו צדדיים בחזה. קולות אלה מאפיינים מעל למחצית (60%) מהמאובחנים עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי, ונשמעים באמצע ובסוף תהליך הנשימה, בצליל אופייני שמדמה הפרדה של סקוטץ', והם משתנים אך מעט בתגובה לשיעול ובעת הכנסת אוויר.

אובדן משקל לא מוסבר ואובדן תיאבון.

התרחבות והתעקלות ציפורני אצבעות הידיים והרגליים. תופעה זו קרויה 'התאלות של האצבעות' (ובלעז: Clubbing). תופעה זו אינה מלווה בכאבים. לדברי פרופ' מרדכי קרמר, מנהל המערך למחלות ריאה במרכז הרפואי רבין – בילינסון והשרון ומחלוצי תחום השתלות הריאה בישראל, "ההערכה כי התופעה מתפתחת על רקע הפרשות של חומרים בתגובה לירידה בחמצון, אשר משפיעים על מבנה הציפורניים". תופעה זו מאפיינת גם מחלות נוספות של הריאה, כגון סרטן הריאות וסיסטיק פיברוזיס, וכן מופיעה במחלות נוספות כגון שחמת הכבד ומומי לב מולדים".

(צילום: shutterstock)

עייפות. ירידה ברמות החמצן בדם עשויה להוביל לעייפות, קוצר נשימה ודפיקות לב במאמץ.

כאבים ונוקשות במפרקים. ירידה ברמות החמצן בדם עשויה להוביל לכאבים כלליים בגוף ולנוקשות וכאבים במפרקים והשרירים בגוף.

כיחלון. ירידה ברמות החמצן בדם עשויה להתבטא במצב מתקדם מאוד בכיחלון של העור – בין השאר בשפתיים ובאצבעות הידיים והרגליים.

גודש ובצקות: בשלבים מתקדמים – מחסור בחמצן בדם על רקע פיברוזיס ריאתי עשוי להוביל לכשל באיברים פנימיים שונים, ובעיקר התפתחות הפרעות בקצב הלב שמתאפיינות בדופק לב מהיר מדי ואי ספיקת לב ימנית. מצב זה עשוי להתבטא בגודש ובבצקת בגוף, לרבות בגפיים, הבטן וורידי הצוואר. הפרעות אלו עשויות להתבטא בבדיקות דם בירידה בתפקודי הכבד והכליות.

(איור: בועז גבאי)

כיום קיימים טיפולים שביכולתם לבלום ולעכב את קצב התקדמות המחלה, למנוע נזקים והידרדרות של התסמינים. עם זאת, לא כולם מקבלים את הטיפול בזמן. בגלל שפיברוזיס ריאתי אינה נפוצה והמודעות אליה נמוכה יותר, ובגלל שהתסמינים עשויים להיות חופפים למחלת ריאות חסימתית כרונית COPD בעיקר בשלבים הראשונים, שלעתים אף אינם מלווים כלל בתסמינים אופייניים, במקרים רבים קיים עיכוב באבחנה של המחלה. במקרה שמופיעים תסמינים אופייניים למחלה, חשוב שלא להסתפק בבדיקה אצל רופא המשפחה ולבקש הפנייה למומחה לרפואת ריאות כדי שיוכל להפנות לבדיקות הרלוונטיות, וכן לוודא שהרופא מאזין בסטטוסקופ לקולות הנשימה.

ד"ר שמעון יצחקיאן הוא רופא בכיר במכון הריאות ומנהל המרפאה לרפואת שינה בבית החולים בילינסון

פרופ' מרדכי קרמר הוא מנהל המערך למחלות ריאה במרכז הרפואי רבין – בילינסון והשרון ומחלוצי תחום השתלות הריאה בישראל

עדכון אחרון: יולי 2023