פיברוזיס ריאתי (Pulmonary Fibrosis) היא מחלת ריאות כרונית מתקדמת (פרוגרסיבית), שמתבטאת בפגיעה והצטלקות של רקמת הריאות באזור החלפת הגזים בבועיות-נאדיות הריאה. ככל שרקמת הריאות הופכת עבה ונוקשה יותר, כך קשה יותר לריאות לפעול כהלכה, ומתפתח קוצר נשימה שמחמיר עם הזמן. המדובר במחלה עם שכיחות נמוכה באוכלוסייה הכללית.

תהליך ההצטלקות בפיברוזיס ריאתי עשוי להתפתח כתוצאה מגורמים שונים, כגון תרופות ומחלות אוטואימוניות, ואף משילוב גורמים. ברוב המקרים הרופאים אינם יודעים להצביע במדויק על הגורם שהוביל להתפתחותה – מצב הקרוי 'פיברוזיס ריאתי אידיופתי' (Idiopathic Pulmonary Fibrosis ובקיצור IPF).

לדברי ד"ר שמעון יצחקיאן, רופא בכיר במכון הריאות ומנהל המרפאה לרפואת שינה בבית החולים בילינסון, "הנזק שהתפתח לרקמת הריאות בפיברוזיס ריאתי אינו ניתן לריפוי, אך ישנם טיפולים שעשויים להאט את קצב הצטלקות הריאה ולהפחית החמרות ריאתיות אצל החולים".

לדברי פרופ' מרדכי קרמר, מנהל המערך למחלות ריאה במרכז הרפואי רבין – בילינסון והשרון ומחלוצי תחום השתלות הריאה בישראל, "מטופלים עשויים לחיות חודשים ואף שנים עם פיברוזיס ריאתי, אולם המחלה מידרדרת עם הזמן, ועשויה לעתים להיות מלווה בהידרדרות מהירה. קצב הידרדרות הריאתית שונה ממטופל למטופל, וכיום לא ניתן לחזות מי ידרדר מהר ומי לאט". במצבים קשים מתפתחת אי ספיקת ריאות סופנית שמצריכה השתלת ריאה להצלת חיים.

התהליך של פיברוזיס ריאתי

לבני האדם זוג ריאות שמשמשות לנשימה. תפקידן העיקרי להכניס לגוף אוויר מהסביבה ולהעביר חמצן לתאי הדם האדומים להעברת החמצן לתאי הגוף דרך הלב, לצורך אנרגיה. בהמשך, הריאות פולטות פחמן דו חמצני שמגיע אליהן דרך מחזור הדם ונפלט מהן החוצה לסביבה.

לאדם בריא שתי ריאות – ריאה ימנית המורכבת משלוש אונות וריאה שמאלית המורכבת משתי אונות. קנה הנשימה מתפצל לצינורות מסוג סמפונות שחודרים לאונות הריאה ומתפצלים לסמפונונים קטנים יותר, כשהסמפונונים הסופיים מחוברים לשלפוחיות קטנות של אוויר המוקפות בנימי דם – אלו הן בועיות-נאדיות הריאה שבדפנותיהן מתבצע חילוף הגזים.

פיברוזיס ריאתי מלווה בדלקתיות, ובהמשך התעבות והצטלקות (פיברוזיס) הרקמה סביב ובין נאדיות הריאות. כשהרקמה מתעבה, קשה יותר לחמצן לעבור למחזור הדם.

סוגים של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות

פיברוזיס ריאתי משתייך לקבוצת מחלות הריאה האינטרסטיציאליות (Interstitial Lung Diseases ובקיצור ILD) – קבוצה של מחלות ריאה שמשותפת להן פגיעה נרחבת של רקמת הריאה כתוצאה מהסננה דלקתית ותהליכי הצטלקות במרחב שבין בועיות הריאה המכונה 'אינטרסיציום' שמובילים לירידה במעבר חמצן מבועיות הריאה לדם ובחוסר בחמצן בדם. פיברוזיס ריאתי מתפתח בקרב כ-20% עד 50% מהאנשים עם מחלות ריאה אינטרסטיציאליות.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מסווגות לרוב לחמש קטגוריות מרכזיות:

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות דלקתיות אידיופתיות (ללא סיבה ידועה): קטגוריה שכוללת בתוכה פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF), דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית (NSIP) ומחלות נדירות יותר, כגון מחלת ריאות אינטרסטייציאלית ברונכיאוליטית נשימתית ודלקת ריאות קריפטוגנית מאורגנת (COP).

מחלות ריאה אינטרסטייציאליות אוטואימוניות: בקבוצה זו נכללת מחלת ריאה אינטרסטיציאלית הקשורה למחלה אוטואימונית (בה מערכת החיסון תוקפת את הגוף): דלקת מפרקים שגרונתית, זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת סיוגרן, ועוד.

דלקות ריאה עם רגישות יתר שנגרמות מחשיפה סביבתית: דלקות ריאה שנוצרות על רקע חומרים אורגניים כמו עובש או לשלשת עופות (ציפורים, תוכים).

סרקואידוזיס: מחלה דלקתית שמאופיינת בנגעים דלקתיים מסוג גרנולומות באיברים שונים בגוף ובעיקר בריאות.

מחלות ריאה אינטרסטיציאליות נוספות: בין השאר על רקע שימוש בתרופות, סמים או טיפולי הקרנות (רדיותרפיה).

קיימת גם חלוקה של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות המוגבלות לריאה בלבד, כמו פיברוזיס ריאתי אידיופתי, ומחלות מערכתיות (סיסטמיות) שמשפיעות גם על אזורים נוספים בגוף כמו סרקואידוזיס.

כרבע מהמאובחנים במחלות ריאה אינטרסיציאליות מזוהים עם מצב הקרוי ברפואה 'פנוטיפ פיברוטי פרוגרסיבי' (Progressive Pulmonary Fibrosis ובקיצור FPP) – שמשמעותו ביטוי ספציפי של מחלה ריאתית שמתקדמת במהירות רבה. פנוטיפ זה מאובחן בהדמיית סי.טי חזה ברזולוציה גבוהה (HRCT), ומאופיין בהידרדרות מהירה בתפקוד הריאתי, החרפה של תסמינים וירידה באיכות חיים, ולתמותה גבוהה חרף הטיפולים הקיימים, ללא תלות במחלה המקורית או בגורם למחלה. פיברוזיס ריאתי אידיופתי מהווה אב טיפוס אופייני למחלת ריאה עם פנוטיפ פיברוטי פרוגרסיבי.

הסיבות לפיברוזיס ריאתי

בין הגורמים וגורמי הסיכון המרכזיים שנקשרו במחקרים להתפתחות פיברוזיס ריאתי נכללים:

גיל ומין: פיברוזיס ריאתי עשויה להיות מאובחנת בכל גיל, אפילו בקרב ילדים ואף תינוקות, אולם מרבית המאובחנים בה הם מבוגרים מגיל העמידה ומעלה. פיברוזיס ריאתי שכיחה בקרב גברים יותר מאשר אצל נשים.

עישון סיגריות: עישון סיגריות עשוי להיות גורם סיכון לפיברוזיס ריאתי. לפי מחקרים, שיעור מעשני הסיגריות מקרב המאובחנים במחלה נע בין 41% ל-83% מהחולים, ובאופן כללי – עישון מעלה ב-58% את הסיכון להתפתחות המחלה. ככל הנראה חשיפה לעשן הסיגריות עשויה להיות מלווה בתהליכי הצטלקות של רקמת הריאות. ישנם מחקרים שמזהים אצל חולים מעשנים ובעיקר גברים שילוב של פיברוזיס ריאתי ואמפיזמה (נפחת הריאות) – מחלת ריאות חסימתית כרונית שמתבטאת בחללים מנופחים בריאות שמייצרים קוצר נשימה.

מזהמי אוויר: חשיפה למזהמי אוויר שונים, ובהם חלקיקי אוויר נשימים, אבק סיליקה, סיבי אסבסט, חלקיקי מתכות כבדות, פחם וגרגרי אבק – נקשרה להתפתחות פיברוזיס ריאתי. פיברוזיס ריאתי עשויה להיות גם מחלה תעסוקתית שנגרמת על רקע חשיפה תעסוקתית למזהמים אלה. במחקר ישראלי, שפורסם בספטמבר 2012 בכתב העת IMAJ של ההסתדרות הרפואית, אשר כלל מדגם של 59 גברים שנחשפו לאסבסט בשנות ה-90 בעבודתם, מעל לשליש (37%) פיתחו כעבור 15 שנים מתום החשיפה פיברוזיס ריאתי.

צואת חיות: חשיפה לשלשת ציפורים וצואת בעלי חיים מעלה את הסיכון לפיברוזיס ריאתי. במחקר משבדיה שפורסם באוקטובר 2007 בכתב העת Respiratory Medicine נמצא כי בין הגורמים לפיברוזיס ריאתי – חשיפה לצואת ציפורים העלתה פי 2.3 את הסיכון לפיברוזיס ריאתי.

רדיותרפיה: מטופלים בטיפולי הקרנות לסרטן – רדיותרפיה לאזור החזה נמצאים בסיכון מוגבר לפיברוזיס ריאתי, והתופעה נצפית בעיקר בקרב מאובחנים בסרטן הריאות ומאובחנות בסרטן השד לאחר טיפולי רדיותרפיה, לעתים חודשים ואף שנים לאחר הטיפולים. פיברוזיס ריאתי כתוצאה מטיפולי הקרנות תלוי בכמות החשיפה של הריאות לקרינה, כמות הקרינה הכוללת בטיפולים, האם ניתן במקביל גם טיפול תרופתי – אשר עשוי להעלות את הסיכון עוד יותר, וכן נוכחות של מחלות ריאה נוספות.

תרופות מסוימות: מספר תרופות נקשרו לעלייה בסיכון לפיברוזיס ריאתי, ובהן תרופות כימותרפיות שנועדו להחלשת המערכת החיסונית לחולי סרטן וחולים כרוניים, בהן מטוטרקסט וציקלופוספאמיד; תרופות להפרעות בקצב הלב כמו אמיודארון (פרוקור); ואנטיביוטיקה מסוגים מסוימים – כמו מקרודנטין.

מחלות: פיברוזיס ריאתי עלול להתפתח כתוצאה ממספר מחלות ומצבים רפואיים, ובעיקר דרמטומיזיטיס (מחלה של רקמות החיבור), פולימיוזיטיס (מחלת שרירים אוטואימונית), מחלת רקמת חיבור מעורבת, זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונתית, סרקואידוזיס (מחלה דלקתית רב מערכתית) ומחלה אוטואימונית מסוג סקלרודרמה. לפי מחקרים, כעשירית מהאנשים עם דלקת מפרקים שגרונתית מאובחנים עם מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, ובהן פיברוזיס ריאתי.

מחוללי זיהומים: מזהמים נגיפיים שונים נקשרו אף הם לפיברוזיס ריאתי. מחקרים בשנים האחרונות תיעדו התפתחות של פיברוזיס ריאתי בקרב חולים שנדבקו בנגיף הקורונה. במחקר אמריקאי, שפורסם באפריל 2021 בכתב העת Thorax, תועדו חולים שאושפזו בעקבות הקורונה עם החמרה נשימתית ופיתחו כעבור ארבעה חודשים פיברוזיס ריאתי. נמצא כי חולים אלה נטו להיות עם מחלת קורונה קשה יותר.

גנטיקה: ישנם תיאורים בספרות הרפואית על פיברוזיס ריאתי שעובר בתורשה בין משפחות, אם כי עד כה לא זוהה שינוי גנטי ספציפי שגורם למחלה. חוקרים ממקסיקו וארה"ב דיווחו בדצמבר 2011 בכתב העת Respiratory Medicine, כי מצאו במדגם של מאה מאובחנים עם פיברוזיס ריאתי כי חמישית דיווחו על קרובי משפחה שלקו במחלה, וכי היסטוריה משפחתית מעלה פי 6.1 את הסיכון לאבחון במחלה, ומהווה גורם סיכון משמעותי להתפתחותה.

מחקרים מזהים קשר בין פיברוזיס ריאתי לבין צרבת (רפלוקס, או בשמה המלא: 'מחלת החזר קיבתי-וישטי' GERD), אם כי עד כה מחקרים לא הצליחו לבחון האם צרבת היא גורם סיכון להתפתחות או החמרה של פיברוזיס ריאתי או דווקא להיפך – שפיברוזיס ריאתי הוא זה שגורם להתפתחות צרבות. במטה אנליזה, שפורסמה בינואר 2019 בכתב העת Chest, נקבע כי צרבת קשורה בסיכון גבוה פי 2.94 לפיברוזיס ריאתי.

תסמינים של פיברוזיס ריאתי

פיברוזיס ריאתי מתבטאת במספר תסמינים אופייניים. משך המחלה וחומרת התסמינים עשויים להשתנות באופן ניכר ממטופל למטופל. חלק מהמטופלים מידרדרים במהירות למחלה קשה שמתבטאת בקוצר נשימה חמור, ואצל אחרים מופיעים תסמינים בעוצמה מתונה שמחמירים באיטיות, במשך חודשים עד שנים, והופכים לכרוניים.

המחלה אף עשויה להיות מלווה בהתלקחות והידרדרות מהירה, למשל על רקע הידבקות בזיהום ויראלי או חיידקי, מצב שלרוב מצריך יותר טיפול בחמצן ואנטיביוטיקה ועלול להיות מסכן חיים.

(איור: בועז גבאי)

התסמינים כוללים בין השאר:

• קוצר נשימה.
• שיעול יבש.
• אובדן משקל לא מוסבר ואובדן תיאבון.
• התרחבות והתעקלות ציפורני אצבעות הידיים והרגליים – תופעה הקרויה 'התאלות של האצבעות' (Clubbing).
• בשלבים מתקדמים – מחסור בחמצן בדם על רקע פיברוזיס ריאתי עשוי להוביל לכשל באיברים פנימיים שונים, לרבות הלב, הכבד והכליות.
• סיבוכים במערכת העיכול – שלשולים או אובדן תיאבון ובחילות, שעשויים להתפתח על רקע הטיפול התרופתי בפיברוזיס ריאתי אידיופתי.
• ירידה ברמות החמצן בדם עשויה להוביל לעייפות, דפיקות לב במאמץ, כאבים כלליים בגוף ונוקשות וכאבים במפרקים והשרירים בגוף.
• בבדיקה קלינית אצל הרופא באמצעות סטטוסקופ ניתן לזהות אצל אנשים עם פיברוזיס ריאתי קולות נשימה אופייניים, אשר נשמעים כחרחורים עדינים דו צדדיים בחזה, ומזכירים הפרדה של סקוטש' (כפי שניתן לשמוע בסרטון למטה).

עוד על תסמינים של פיברוזיס ריאתי

השלבים של פיברוזיס ריאתי

אין תהליך פורמלי לדירוג של השלבים של פיברוזיס ריאתי, ורופאים משתמשים במספר מדדים כדי לאמוד את השלב בו מצויים המאובחנים במחלה, והאם מדובר במחלה קלה, מתונה, חמורה או חמורה מאוד:

תסמינים: ככל שהתסמינים חמורים יותר, ובעיקר קוצר הנשימה – כך המחלה מתקדמת יותר.

תפקודי נשימה ותפקודי ריאות: ככל שהערכים המתקבלים בבדיקות תפקודי נשימה נמוכים יותר, כך המחלה חמורה יותר.

בדיקות נוספות: ממצאי בדיקות אבחנתיות נוספות, כגון מבחן הליכה לשש דקות והדמיית סי.טי חזה ברזולוציה גבוהה (HRCT), מסייעים אף הם לאמוד את היקף הצטלקות הריאות וחומרת המחלה.

לאחרונה התפתח מודל בשם GAP שמסייע לחלק מהרופאים לקבוע את חומרת המחלה בהתאם למדדי מגדר, גיל ומדדים פיזיולוגיים שונים, אולם השימוש במודל זה טרם אומץ בקהילה הרפואית באופן גורף.

בנוסף, ניתן להצביע על מספר שלבים למחלה בהתאם לזמן שחלף מאז האבחון:

שלב 1 מוגדר בשלב שבו מאובחנים המטופלים עם פיברוזיס ריאתי, וסובלים לרוב מתסמינים מקדימים שכוללים עייפות, קוצר נשימה ושיעול יבש, אם כי יש מטופלים שכלל לא מציגים תסמינים בשלב זה.

שלב 2 מוגדר לעתים כשלב שבו נדרש טיפול בחמצן בעת פעילות. בשלב זה קוצר הנשימה מחמיר ועשויים להופיע תסמינים נוספים.

שלב 3 מוגדר לעתים כשלב שבו נדרש טיפול בחמצן במנוחה לאורך היום כולו, לצד החמרה נוספת בתסמינים.

שלב 4 הוא שלב שבו טיפול בחמצן רגיל אינו מתאים ונדרש חמצן במינון גבוה במסגרת אשפוז או אשפוז בית. בשלב זה המטופל במצב קשה מאוד ומתקדם לאי ספיקת ריאות סופנית.

קצב ההתקדמות של פיברוזיס ריאתי משתנה ממטופל למטופל ואינו ניתן לחיזוי. לרוב כשמדובר בפיברוזיס ריאתי על רקע אידיופתי – המחלה מתקדמת במהירות. במחקר מפינלנד, שפורסם בנובמבר 2019 בכתב העת BMC Pulmonary Medicine, נמצא כי במדגם של 132 מטופלים שאובחנו ספציפית עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF), 30% חוו קצב הידרדרות מהיר של המחלה תוך עד שנתיים בלבד, 28% חוו קצב הידרדרות מתון יותר תוך שנתיים עד חמש שנים ו-29% חוו קצב הידרדרות איטי של המחלה במשך חמש שנים ומעלה.

סיבוכים של פיברוזיס ריאתי

פיברוזיס ריאתי עשויה להוביל למחלות וסיבוכים רפואיים שונים:

יתר לחץ דם ריאתי: בהבדל מיתר לחץ דם רגיל, יתר לחץ דם ריאתי מוגבל בהשפעתו לעורקי הריאות והצד הימני של הלב. מאחר ורקמת הריאות מצטלקת, קיימת ירידה בחמצון של הדם ובתגובה העורקים שמובילים דם לריאות מתכווצים ונוצרת התנגדות לזרימת הדם בריאות, מה שמוביל לעלייה בלחץ הדם שבכלי הדם בריאות, ובחדר הימני של הלב. במקרים מסוימים – מצב זה עשוי עם הזמן להידרדר ואף להפוך לקטלני. בסקירה שפורסמה בספטמבר 2020 בכתב העת Respiratory Research, נמצא כי כרבע מהחולים עם פיברוזיס ריאתי שמופנים להשתלת ריאות מאובחנים במקביל עם יתר לחץ דם ריאתי משני למחלה.

אי ספיקת לב ימנית: הצטלקות רקמת הריאה עלולה להוביל לאי ספיקת לב ימנית, שמקורה בכשל לב מהריאות. הסיבה לכך היא שהחדר הימני בלב צריך לדחוף דם בקושי רב יותר לכיוון עורקי הריאה המכווצים. מצב זה עשוי להתבטא בגודש ובבצקת בגוף, לרבות בגפיים, הבטן וורידי הצוואר.

קרישי דם ריאתיים וזיהומים בריאות: פיברוזיס ריאתי מעלה את הסיכון לקרישי דם בריאות, ריאות קורסות וזיהומים שעלולים להוביל לדלקת ריאות. מחקר אמריקאי נרחב, שפורסם ביולי 2011 בכתב העת European Respiratory Journal וניתח נתונים על 218,991 מאובחנים עם פיברוזיס ריאתי, מצא כי המחלה מעלה לפחות ב-34% את הסיכון להתפתחות קרישי דם.

סרטן הריאות: פיברוזיס ריאתי מתמשך מעלה את הסיכון לסרטן הריאות, לפיכך מומלץ לעבור בדיקת סי.טי ריאות שנתית לסקירה של גידולי ריאה.

השתלת ריאות: פיברוזיס ריאתי שמוסיף ומתקדם מגיע לבסוף לאי ספיקה ריאתית שבה רמות החמצן בדם נמוכות באופן משמעותי ויש צורך בהשתלת ריאות להצלת חיים.

השכיחות של פיברוזיס ריאתי

לכלל מחלות הריאה האינטרסיציאליות שכיחות נמוכה שנאמדת באירופה ב-76 חולים לכל מאה אלף תושבים ובארה"ב ב-74.3 חולים לכל מאה אלף, כאשר ההיקף של פיברוזיס ריאתי אידיופתי (מסיבה לא ידועה) נאמד ב-8.2 חולים לכל מאה אלף איש. המחלה מאובחנת בעיקר אצל גברים בגילי 65 ומעלה. גיל האבחון הממוצע עומד על 66 שנים. לפי רשת המחלות הנדירות Orphanet, שכיחותה של פיברוזיס ריאתי אידיופתית נאמדת ב-1 עד 5 מקרים לכל 10,000 איש.

אבחון של פיברוזיס ריאתי

אבחון בפיברוזיס ריאתי נסמך בין נשאר על תסמיני המטופלים, היסטוריה רפואית, בדיקה קלינית והדמיית סי.טי ריאות וכן בירור לגבי חשיפה למזהמי אוויר במקום העבודה ובבית.

בגלל שמדובר במחלה שאינה נפוצה ושהמודעות אליה נמוכה יותר, ובגלל שהתסמינים עשויים להיות חופפים למחלת ריאות חסימתית כרונית COPD בעיקר בשלבים הראשונים, שלעתים אף אינם מלווים כלל בתסמינים אופייניים, במקרים רבים קיים עיכוב באבחנה של פיברוזיס ריאתי.

כך, במחקר מדנמרק שפורסם ביולי 2022 בכתב העת BMJ Open Respiratory Research, נמצא במדגם של 264 מטופלים עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי כי משך העיכוב מהופעת התסמין הראשון שניתן היה לשייך למחלה ועד לאבחנתה בפועל עמד על שנתיים בממוצע. כשליש (30%) מהמטופלים חוו עיכוב של מעל לשנה באבחנה, ואלו נטו להידרדרות מהירה יותר, בעיקר אם אובחנו עם מחלה קלה לפי תפקודי הריאות.

אבחון של פיברוזיס ריאתי עשוי לשלב בדיקות אבחנתיות לתפקודי ריאה:

תפקודי ריאה: מספר בדיקות לתפקוד הריאה עשויות להידרש במקרה של חשד לפיברוזיס ריאתי, ובהן בדיקת ספירומטריה שבמהלכה המטופלים שואפים ונושפים לצינור המחובר למכשיר מדידה (ספירומטר). הבדיקה מאפשרת למדוד את זרימת האוויר וכמה מהר הריאות מאפשרות לקלוט אוויר ולהוציא אוויר החוצה. הבדיקה מאפשרת לחשב את מדד נפח האוויר המירבי בנשיפה בשנייה ראשונה (FVC). ישנן בדיקות נוספות שמאפשרות למדוד את נפח וקיבולת הריאות.

אוקסימטר: מד האוקסימטר מחובר לקצה האצבע ומאפשר למדוד את ריווי החמצן הדם (סטורציה) ודופק הלב. בדיקה זו מאפשרת באופן תקופתי לנטר את קצב התקדמות המחלה.

בדיקת מאמץ לב-ריאה: בדיקה זו בוחנת את תפקוד הלב והריאות בתנאים של מאמץ גופני, למשל על הליכון או אופני כושר, באמצעות חיבור לאלקטרודות שמודדות את הפעילות החשמלית של הלב, והיא עשויה לספק מידע על תפקוד הריאות בעת פעילות.

בדיקת שש דקות הליכה: בדיקה זו בוחנת את המרחק שהמטופל מסוגל ללכת במשך שש דקות ומודדת את ריווי החמצן (סטורציה) לפני ואחרי ההליכה.

בדיקת גזים בדם עורקי: בדיקה שמודדת רמות גזים בדם עורקי הקרויה ABG (קיצור של Atrial Blood Gas) מאפשרת למדוד דם שנלקח מעורק – לרוב ביד, תוך מדידת רמות החמצן והפחמן הדו חמצני בדם, במטרה לקבל קנה מידה לתפקודי ריאות.

תהליך אבחון המחלה עשוי לכלול גם בדיקות הדמיה:

• רנטגן חזה: צילום רנטגן חזה עשוי להצביע על רקמה מצולקת של הריאות שמאפיינת פיברוזיס ריאתי. במקרים רבים מבוצעים צילומי רנטגן חזה בשלבים שונים של המחלה והטיפול כדי לעקוב אחר התקדמות המחלה. עם זאת, ישנם מצבים בהם בדיקת רנטגן חזה יוצאת תקינה ונדרשות בדיקות נוספות כדי לזהות את הגורם המוביל לקוצר נשימה.
• סי.טי ריאות: בדיקת סי.טי ריאות ברזולוציה גבוהה הקרויה HRCT, המבוססת על הדמיית רנטגן מזוויות שונות, מאפשרת לבחון את הריאות מנקודות מבט שונות כדי לקבוע את מידת הצטלקות הריאות בפיברוזיס ריאתי. ישנם מספר ביטויים של המחלה שמציגים בבדיקה זו מאפיינים ייחודיים. חשוב לציין כי ישנן בדיקות סי.טי ריאה אבחנתיות ללא צורך בחומר ניגודי.
• אקו לב: בדיקת אקו לב שהיא למעשה אולטרה-סאונד לב, משתמשת בגלי קול להדמיית הלב, והיא מאפשרת לבחון את מבנה הלב ופעילותו ואת כמות הלחץ שמופעל על הצד הימני של הלב, כפונקציה של פיברוזיס ריאתי. במחלה זו הלחץ על הצד הימני בלב גדל – ועלולה להתפתח אי ספיקת לב ימנית.

בתהליך האבחון של פיברוזיס ריאתי לעתים נדרשים בדיקות דם לאבחון של מחלות אוטואימוניות.

במקרים מסוימים שבהם בדיקות אחרות לא אבחנו פיברוזיס ריאתי וקיים חשד למחלה – יופנו המטופלים לבדיקה פולשנית להוצאת ביופסיה מהריאה. רקמת ריאות שמוצאת בביופסיה מועברת למעבדה פתולוגית כדי לאבחן רקמה מצולקת שמאפיינת פיברוזיס ריאתי ולשלול מחלות אחרות, לרבות מחלה ממארת. נטילת דגימה מהריאות לביופסיה עשויה להילקח בכמה שיטות:

ברונכוסקופיה: בבדיקת ברונכוסקופיה נעשה שימוש בברונכוסקופ – צינור גמיש המוחדר דרך הפה או האף לריאות לצורך נטילת רקמת ביופסיה קטנה. ביופסיה זו עשויה לשמש גם לשלילת מצבים רפואיים מסוימים. בדיקת ברונכוסקופיה מבוצעת בטשטוש או הרדמה מקומית/ חלקית בלבד, ולרוב אינה מלווה בסיכונים גבוהים, ובעיקר בחוסר נוחות ותחושת צריבה זמנית בגרון, ובמקרים נדירים עלולה להוביל לדימומים ופגיעה בריאות. עם זאת, לעתים דגימות ביופסיה שנלקחות בשיטה זו הן קטנות מדי לאבחנה מדויקת. במהלך ברונכוסקופיה לעתים מתבצעת פעולה נוספת הקרויה 'שטיפה ברונכואלוואולרית' – במהלכה מוחדרים דרך הברונכוסקופ מי מלח לאזור בריאות ומיד נשאבים החוצה, כשהם מכילים תאים מנאדיות הריאה לצורך בחינתם במעבדה. גם שיטה זו, שמשמשת לעתים לשלילית מצבים רפואיים אחרים, לעתים אינה מספקת כדי לאבחן במדויק פיברוזיס ריאתי.

עוד על ברונכוסקופיה

ביופסיה ניתוחית: אמנם הוצאת ביופסיה בניתוח נחשבת לטיפול פולשני יותר שכרוך בסיכון לסיבוכים – בין השאר סיכון בהרדמה כללית ובדימומים פנימיים וזיהומים בחתך הניתוחי בחזה, אולם ביופסיה ניתוחית מאפשרת להשיג רקמת ריאות גדולה דיה כדי לאבחן במדויק פיברוזיס ריאתי. כיום ניתן לבצע ניתוח להוצאת ביופסיה מהריאה בטכנולוגיה זעיר פולשנית בשיטה הקרויה 'תורקוסקופיה' מסוג VATS – ניתוח שבמהלכו מוחדרת מצלמה זעירה בקוטר 10 מ"מ לתוך חלל בית החזה דרך 3-2 חתכים זעירים בין הצלעות. בעזרת תמונות שמוקרנות מהמצלמה על גבי מסך, ניתן לבצע טיפולים שונים, בהם הוצאת ביופסיה. במקרים מסוימים נדרשת הוצאת ביופסיה מהריאות בניתוח פתוח – תורקוטומיה, דרך חתך ארוך בין צלעות החזה. "מכיוון שבשנים האחרונות אבחון המחלה מתבצע בעיקר באמצעות סי.טי ריאות ולעתים אף ברונכוסקופיה, הולך ופוחת השימוש בביופסיה ניתוחית", מדגיש ד"ר יצחקיאן.

הטיפולים בפיברוזיס ריאתי

למרות שפיברוזיס ריאתי היא מחלה מורכבת ונכון להיום ללא טיפול מרפא, יש חולים שעשויים הודות לטיפולים התרופתיים שמעכבים את התקדמותה לשרוד לתקופות ממושכות ואף לשנים. לדברי פרופ' קרמר, "יש כיום טיפולים שביכולתם לבלום ולעכב את קצב התקדמות המחלה, למנוע הידרדרות של התסמינים ולשפר את איכות החיים".

מספר תרופות משמשות לטיפול במאובחנים עם פיברוזיס ריאתי. במצב של פיברוזיס ריאתי על רקע גורם סיכון ידוע – עשוי להישקל טיפול תרופתי בגורם מחולל המחלה. הטיפול בפיברוזיס ריאתי שנגרם כתוצאה ממחלה אוטואימונית ובשלביו ההתחלתיים, מערב סטרואידים ותרופות שמדכאות את מערכת החיסון – אימונומודולטורים, כגון אזתיופרין ומיקופנולט מופטיל. מעל למחצית מהחולים עם פיברוזיס ריאתי שאינו אידיופתי מגיבים לטיפולים באימונומודולטורים.

עבור חולים עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי (IPF) יש כיום שתי תרופות אנטיפיברוטיות מאושרות, שמסייעות להאט את קצב התקדמות התהליך הפיברוטי הריאתי המאפיין את המחלה: אופב (Ofev) ואסברייט (Esbriet). שתי התרופות פועלות במנגנונים מעט שונים, אך השפעתן דומה, והן כלולות בסל הבריאות הממלכתי למטופלים אלה.

עבור חולים עם מחלה ריאתית אינטרסטיציאלית פיברוטית ופרוגרסיבית (שאיננה IPF), התרופה אופב הינה הטיפול האנטיפיברוטי היחיד המאושר כיום וכלול בסל הבריאות. בנוסף, אופב הינו הטיפול האנטיפיברוטי היחיד המאושר כיום וכלול בסל עבור חולים עם מחלת ריאתית אינטרסטיציאלית מסוג Systemic Sclerosis Associated Interstitial Lung Disease (SSc-ILD) עם מרכיב פיברוטי (מטופלים אלה אינם נדרשים להדגים התקדמות מחלה כדי להיות זכאים לטיפול זה).

בנוסף, ישנם טיפולים תרופתיים נוספים בשלבי מחקר ופיתוח, שעשויים לסייע בעתיד לטיפול במחלה וכנגד תהליך ההצטלקות הריאתי.

לצד הטיפול התרופתי, במצבים של החמרה בפיברוזיס ריאתי, במצב של 'פנוטיפ פיברוטי פרוגרסיבי' שמוביל במקרים רבים לאשפוז, אחד הטיפולים הניתנים הוא טיפול בחמצן.

לחולים עם פיברוזיס ריאתי ומחלות ריאה מגבלתיות נוספות מומלץ גם שיקום נשימתי – שיקום ריאות שכלול בסל הבריאות בהתוויות מסוימות, ומותאם לחולים שהתייצבו לאחר מחלה חמורה.

במקרים מסוימים פיברוזיס ריאתי מחמיר עד כדי אי ספיקת ריאות סופנית ובאופן שמצריך השתלת ריאות להצלת חיים.

עוד על הטיפולים בפיברוזיס ריאתי

ההתמודדות עם פיברוזיס ריאתי

תהליך ההתמודדות עם פיברוזיס ריאתי נחשב למאתגר, כאשר התקדמות המחלה משתנה בין מטופלים, וכיום אינה ניתנת לחיזוי. ניהול נכון של המחלה, הכולל מודעות למרכיביה השונים, היענות לתוכנית הטיפולית ואימוץ אורח חיים בריא – מסייע לשיפור איכות חיי המטופלים ואף עשוי למנוע התלקחויות ולעכב את התקדמות המחלה. 

למטופלים מומלץ להגיע לכלל בדיקות המעקב הנדרשות במרפאות השונות, כדי לזהות החמרה מבעוד מועד והתפתחות סיבוכים ולטפל בהם, וכן לעקוב בבית אחר תסמינים חשודים, ובמידה והופיעו להתריע בפני הרופאים המטפלים. בין התסמינים שיש לבחון:

• קוצר נשימה

• אובדן לא מוסבר במשקל וחוסר תאבון

• התרחבות והתעקלות אצבעות הידיים והרגליים (תופעה הקרויה 'התאלות של האצבעות')

• סיבוכים במערכת העיכול שעשויים להתפתח על רקע המחלה או כתופעת לוואי של הטיפולים התרופתיים בפיברוזיס ריאתי אידיופתי

• עייפות, קוצר נשימה ודופק לב במאמץ שעשויים להעיד על ירידה ברמות החמצן בדם

• כאבים ונוקשות במפרקי הגוף שעשויה להעיד על ירידה ברמות החמצן בדם

• כיחלון בעור, בין השאר בשפתיים ובאצבעות הידיים והרגליים – שעשוי להעיד על ירידה ברמות החמצן בדם.

חשוב גם לקבל תמיכה נפשית וליווי בצמתים המאתגרים שניצבים בפני החולים, החל משלב האבחנה ודרך ההתמודדות שעשויה להיות קשה. ניתן להסתייע בעמותות שתומכות במטופלים במחלות ריאה, ובהם עמותת חו"ף לחולי פיברוזיס ריאתי, עמותת "נשמת חיים" למועמדים להשתלות ריאה ואיגוד מושתלי הריאה בישראל.

עוד על ההתמודדות עם פיברוזיס ריאתי

חיסונים מומלצים

לאנשים עם פיברוזיס ריאתי מומלץ לנקוט בצעדים למניעת מחלות זיהומיות, אשר עלולות להוביל להידרדרות המצב הרפואי הכולל עד כדי הידרדרות מסכנת חיים.

לכן מומלץ להם לקבל חיסונים בהתאם להמלצות המקובלות באוכלוסייה הכללית, ובייחוד להקפיד על החיסון השנתי-עונתי לשפעת, הניתן מדי שנה לקראת החורף, ועל החיסונים לדלקת ריאות בהתאם להמלצות המקובלות, וכן מומלץ ליטול חיסונים נוספים לפי ההמלצות, למשל בגיל המבוגר את החיסון לשלבקת חוגרת.

ד"ר שמעון יצחקיאן הוא רופא בכיר במכון הריאות ומנהל המרפאה לרפואת שינה בבית החולים בילינסון

פרופ' מרדכי קרמר הוא מנהל המערך למחלות ריאה במרכז הרפואי רבין – בילינסון והשרון ומחלוצי תחום השתלות הריאה בישראל

עדכון אחרון: פברואר 2024