הידרדניטיס סופורטיבה ובלעז HS (קיצור של  Hidradenitis Suppurativa) היא מחלת עור דלקתית כרונית שמתבטאת בנגעים דלקתיים וכואבים מתחת לעור.

למחלה שמות רבים נוספים, חלקם היסטוריים, לרבות 'אקנה הפוכה' או בלעז 'אקנה אינוורסה' (Acne Inversa), 'אקנה קונגלובטה' (Acne Conglobata), 'אקנה אפוקרינית' (Apocrine Acne) או 'אפוקריניטיס' (Apocrinitis) – מאחר ובעבר רווחה ההנחה כי המחלה מתפתחת מבלוטות הזעה אפוקריניות בעור – הנחה שכבר איננה רווחת כיום, כפי שיוסבר בהמשך. כמו כן, נהוג לכנותה לעתים גם 'מחלת פוקס דן' (Fox den disease) – מונח שמתייחס לגוון הנגעים האופייניים המזכיר לעתים פרוות שועל, מחלת PFS – קיצור של Pyoderma fistulans sinifica – ובתרגום: 'הצטלקות אטיפית של העור', וכן 'הידרדניטיס אקסילריס' (Hidradenitis Axillaries). בין השמות ההיסטוריים קרויה המחלה לעתים 'מחלת ורניי' (Verneuil's disease) על שם הכירורג הצרפתי אריסטיד ורניי שתיאר אותה לראשונה בשנת 1854 ו'מחלת ולפאו' (Velpeau's disease) על שם חוקר האנטומיה הצרפתי אלפרד ארמנד ולפאו שתיאר לראשונה את מאפייני המחלה. 

מהי הידרדניטיס סופורטיבה (HS)?

מחלת העור הכרונית הידרדניטיס סופורטיבה לרוב מתבטאת בכיסים מוגלתיים (אבצס) או בגושים נוקשים מתחת לעור שמכילים חלב או חומר שומני שמקורו בבלוטות החלב המצויות בשכבת הדרמיס של העור שתפקידן לשמן את העור והשערות.

מקור השם 'הידרדניטיס סופורטיבה' נושא בתוכו הנחה שגויה שרווחה שנים כי מקור המחלה בבלוטות זיעה מסוג מסוים הקרויות 'בלוטות אפוקריניות' אשר מופעלות החל מגיל ההתבגרות ומפרישות זיעה בעיקר בעת לחץ, פחד והתרגשות ופחות בהשפעה של חום חיצוני, וממוקמות בעיקר בבית השחי והמפשעה ובעלות ריח אופייני עקב סמיכותן לזקיקי השיער. עם זאת, מחקרים חדשים מצביעים על כך שהמחלה מתחילה למעשה בחסימה של זקיקי השיער בשכבת העור באזורי גוף שיש בהם גם ריכוזים גבוהים של בלוטות אפוקריניות, כאשר זקיקי השעיר החסומים לוכדים בתוכם מזהמים המובילים לדלקתיות ובקעים בעור. 

לדברי ד"ר אריאלה הפנר, מנהלת המרפאה להידרדניטיס סופורטיבה ומנהלת המרפאה לכיבים כרוניים ופצעים קשיי ריפוי במערך העור במרכז הרפואי תל אביב ע"ש סוראסקי (איכילוב), "לאחרונה הסכימו חוקרים ורופאים העוסקים במחלה מהעולם כי בשלב זה השם יישאר על כנו עד שתהיה הבנה טובה יותר על המנגנון המדויק שגורם להתפתחות המחלה".

הידרדניטיס סופורטיבה היא מחלה כרונית בעלת אופי גלי (הטבות והחמרות). במרבית המקרים (כ-70%) המחלה קלה, אך במקרים מסוימים היא פרוגרסיבית (מוחמרת עם השנים) וכרוכה במוגבלות פיזית ופגיעה קשה באיכות החיים.

הידרדניטיס מופיעה לרוב בעשור השני-שלישי לחיים ויכולה להימשך שנים רבות: לעתים המחלה נמשכת לגיל השלישי, ולעתים תיתכן נסיגה ספונטנית בתסמיני מחלה, ולפי עבודות – תופעה זו מאפיינת בעיקר נשים לאחר גיל המעבר, אולם אין כיום אפשרות לחזות אותה. ההנחה הרווחת כי שינוי אורח חיים וטיפול בגורמי סיכון כמו ירידה במשקל וגמילה מעישון עשויים לסייע בנסיגה של המחלה או ירידה בחומרתה.

מחקר ישראלי שבוצע בקרב 4,417 מאובחנים עם הידרדניטיס סופורטיבה בקופת חולים כללית בהשוואה ל-22,085 בריאים ששימשו כקבוצת ביקורת, שממצאיו פורסמו בדצמבר 2017 בכתב העת JAAD של האקדמיה האמריקאית לדרמטולוגיה, העלה כי המחלה מעלה פי 6.49 את הסיכויים לביקורים חוזרים אצל רופאי עור, פי 3.78 את הסיכויים לביקורים במרפאות כירורגיות ופי 2.21 את הסיכון לאשפוזים, בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. המחקר אף השווה את המאובחנים במחלה ל-4,417 חולים בפסוריאזיס – מחלה שמאופיינת אף היא בדלקתיות של העור, ונמצא כי גם בהשוואה לפסוריאזיס – הידרדניטיס סופורטיבה כרוכה בסיכוי גבוה ב-32% לביקורים חוזרים אצל רופאי עור ובסיכון גבוה ב-51% לאשפוזים.

מהם התסמינים של הידרדניטיס סופורטיבה?

הנגעים הדלקתיים עלולים להתפתח בכל אזור בגוף שקיימים בו זקיקי שיער, אך נוטים להופיע בקפלי העור ובעיקר בבית השחי ובמפשעה, לעתים בעכוז ופי הטבעת ובקרב נשים גם מתחת לשדיים. לעתים – בעיקר אצל אנשים עם עודף משקל – מופיעים נגעים גם בשיפולי הבטן ופנים הירכיים. נגעים במקומות אחרים - לרבות פנים, קרקפת או מאחורי האוזניים - הם תסמינים נדירים.

הנגעים שמאפיינים הידרדניטיס סופורטיבה לרוב מופעים תחילה כנגעים קטנים על העור ועם הזמן עלולים להפוך למורסות כואבות שנוטות להתפוצץ ולהפריש תוכן מוגלתי בעל ריח לא נעים. בהמשך המורסות עלולות להוביל להצטלקות העור ולהיווצרות תעלות/כיסים מתחת לעור הקרויים בעגה הרפואית 'תעלות מפרישות' (sinus tracts), ואלו מפרישות דם ומוגלה ומלוות בריח.

אופן התפתחות הנגעים ומאפייניהם עשויים להיות שונים ממטופל למטופל.

עוד על תסמינים של הידרדניטיס סופורטיבה ורמות החומרה של המחלה (מדד הארלי) 

האם הידרדניטיס סופורטיבה מדבקת?

חד משמעית: הידרדניטיס סופורטיבה אינה מדבקת.

מה השכיחות של הידרדניטיס סופורטיבה?

בעבר נחשבה הידרדניטיס סופורטיבה למחלת עור נדירה, מאחר ורק המקרים הקשים ביותר היו מדווחים בספרות הרפואית. עם זאת, לאחרונה מוערך לפי מחקרים כי המחלה תוקפת כ-2% מהאוכלוסייה, כשמביאים בחשבון גם מקרי תחלואה מתונים יותר.

מהם גורמי הסיכון להידרדניטיס סופורטיבה?

הגורמים להתפתחות הידרדניטיס סופורטיבה לרוב אינם ידועים, ולפי מחקרים המחלה נגרמת משילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים.

גיל: הידרדניטיס סופורטיבה מופיעה לרוב לראשונה לאחר גיל ההתבגרות המינית, ולרוב בצעירים - בעיקר בשנות העשרים או השלושים לחיים. יש תיאורים נדירים ביותר על התפתחות נגעי המחלה אצל ילדים לפני גיל ההתבגרות ומבוגרים מעל גיל 50.

מין: לפי עבודות, לנשים סיכון גבוה פי 2 עד 3 יותר מאשר לגברים לפתח הידרדניטיס סופורטיבה.

גנטיקה: מחקרים ספורים קשרו בין גורמים גנטיים שונים לבין התפתחות הידרדניטיס סופורטיבה, ולפי עבודות שונות, ל-30% עד 40% מהאנשים שמפתחים הידרדניטיס סופורטיבה יש לפחות קרוב משפחה אחד שסובל מהתסמונת, וייתכן עוד שנתונים אלה חלקיים בלבד, שכן רבים מהסובלים ממצב זה אינם מדווחים על כך לקרוביהם ובנוסף המחלה לעתים מאובחנת בטעות כתסמונת עורית מסוג אחר. מספר מוטציות גנטיות ספציפיות נקשרו בעבודות להידרדניטיס סופורטיבה. 

סביבה: מחקרים שונים זיהו גורמי סיכון סביבתיים שמעלים את הסיכון להתפתחות הידרדניטיס סופורטיבה, ובין השאר נמצא כי מצבים שמיוחסים לאורח חיים לא בריא מעלים את הסיכון למחלה, לרבות עודף משקל והשמנת יתר ועישון סיגריות.

עוד על גורמי סיכון להידרדניטיס סופורטיבה

איך מתבצע אבחון של הידרדניטיס סופורטיבה?

אבחון של הידרדניטיס סופורטיבה נעשה על ידי רופאי עור (דרמטולוגים) ותהליך האבחון עצמו לרוב פשוט. למרות זאת מחקרים מורים כי לרוב חל עיכוב של שנים – ולעתים אף מעל לעשר שנים – בין הופעת תסמיני המחלה ועד לאבחונה.

בין ההסברים האפשריים לעיכוב באבחון המחלה נכללים הנטייה של הנגעים להתפתח באיברי גוף אינטימיים וכן פניות לרופאים רבים בעקבות הנגעים, לרבות רופאי עור, כירורגים פלסטיים, רופאי משפחה, כירורגים ואף גינקולוגים (מאחר והמחלה מופיעה גם באיברי המין אצל נשים) ומודעות חלקית למחלה בקהילה הרפואית.

האבחון של הידרדניטיס סופורטיבה מבוסס בעיקר על תסמינים ובדיקת רופא, לרבות בדיקת היסטוריה רפואית לאור נטייה גנטית אצל חלק מהמשפחות להעברת המחלה בין הדורות. כיום אין בדיקות דם ספציפיות ובדיקות הדמיה שמשמשות בתהליך האבחון.

במסגרת האבחון של הידרדניטיס סופורטיבה יש לבצע אבחנה מבדלת כדי לשלול את האפשרות למצבים רפואיים נוספים של העור אשר לעתים מאובחנים בטעות אצל החולים, לרבות אקנה (פצעי בגרות) או פצעי זיהומים, וכשהם מופיעים באזור המפשעה – הם עשויים בטעות להיות מאובחנים כזיהומים שמועברים ביחסי מין.

עוד על האבחון של הידרדניטיס סופורטיבה

מהם הסיבוכים והמחלות הנלוות להידרדניטיס סופורטיבה?

הידרדניטיס סופורטיבה עלולה לפגוע קשות באיכות החיים ועם הזמן עלולה לערב סיבוכים וכן מעלה את הסיכון לתחלואה נלווית. הסיבוכים העיקריים של הידרדניטיס סופורטיבה מופיעים בשלבים המתקדמים של המחלה, כשהנגעים עמוקים יותר ושטח הנגעים כולל הצטלקויות ותעלות מפרישות. במצבים אלה קיים סיכון גבוה יותר להתפתחות מצוקה נפשית, לרבות דיכאון וחרדה.

בנוסף, נגעי הידרדניטיס סופורטיבה עלולים להסתבך לכדי סרטן העור מסוג SCC –  'קרצינומת תאי הקשקש', אולם סיבוך זה נחשב לנדיר, ומתואר בעיקר בקרב גברים עם מחלה כרונית מתמשכת, ובעיקר אצל גברים חולים שפיתחו נגעים באזור העכוז.

הידרדניטיס סופורטיבה נקשרה במחקרים גם עם מגוון מחלות ומצבים כרוניים, ובעיקר מחלות בעלות מאפיינים של דלקתיות, עמן מתמודדים מעל לשליש מהמאובחנים במחלה. בין השאר נמצא כי יש סיכון מוגבר לתחלואה נלווית במחלות מעי דלקתיות מסוג קרוהן וקוליטיס, דלקות מפרקים אוטואימוניות, התסמונת המטבולית – שמהווה צבר של תסמינים הקשורים בהשמנה שמעלים את הסיכון למחלות לב וכלי דם, לרבות היקף מותניים גדול, רמה גבוהה של שומנים מסוג טריגליצרידים בדם, כולסטרול טוב (HDL) ברמה נמוכה בדם, יתר לחץ דם וערכים גבוהים של סוכר (גלוקוז) בדם וסוכרת, מחלות לב וכלי דם – לרבות התקפי לב ושבץ מוחי, מחלת עור נדירה בשם פיודרמה גנגרנוזום שמתבטאת בכיבים דלקתיים בעור וקדחת ים תיכונית.

עוד על סיבוכים ותחלואה נלווית להידרדניטיס סופורטיבה

כיצד ניתן לשמור על העור עם הידרדניטיס סופורטיבה?

מספר המלצות הנסמכות על מחקרים ותיאורי מקרים נועדו להקל על התסמינים שמאפיינים את נגעי הידרדניטיס סופורטיבה, ולמנוע התלקחויות של הנגעים המאופיינות בכאבים, נפיחות, תחושות גרד וצריבה וסיבוכים נלווים לרבות מצוקה נפשית. בין השאר מומלצים הצעדים הבאים:

• במידה והנגעים התפתחו לכדי מורסות דלקתיות המכילות מוגלה, קומפרסים חמים עשויים להקל על המוגלה להתנקז החוצה.
• הקפדה על היגיינה ושימוש בסבונים אנטיספטיים כדי להפחית את הריח שנידף מההפרשות.
• מאחר ועישון מהווה את אחד הגורמים להתפרצות מחלה ולהחמרתה – גמילה מעישון מומלצת כאמצעי טיפולי.
• מאחר והשמנה נקשרה במחקרים להתפתחות המחלה ולהחמרתה, הקפדה על משקל תקין (מדד השמנה BMI תקין) מומלצת כאמצעי טיפולי במקרה של הופעת נגעים, בעיקר באמצעות הקפדה על תזונה בריאה ופעילות גופנית.
• כדי להקל על נגעים ולמנוע התפתחות נגעים חדשים, מומלץ להקפיד על לבוש שמפחית את החיכוך באזורים מועדים, לרבות בחירת תחתונים, חזיות וחגורות שאינם צמודים מדי לעור הגוף. 
• מומלץ להימנע מגירוד נגעי המחלה מאחר וישנן עדויות לפיהן הפעלת לחץ מכאני על הנגעים עלול להוביל להחמרתם.

עוד המלצות לשמירה על העור ומניעת התלקחויות

עוד המלצות תזונה ואורח חיים למתמודדים עם הידרדניטיס סופורטיבה

איך מטפלים בהידרדניטיס סופורטיבה?

בשנים האחרונות חלו התפתחויות בהבנה של הידרדניטיס סופורטיבה וכיום יש מגוון פתרונות טיפוליים לאנשים שמתמודדים עם המחלה, ואף קיימות מרפאות עור מיוחדות במרכזים רפואיים ברחבי הארץ שמתמחות בטיפול במחלה ומומלץ לקבל אליהן הפניה מקופת החולים, לרבות במרכז הרפואי תל-אביב (איכילוב), במרכז הרפואי שיבא, בבית החולים בילינסון, במרכז הרפואי רמב"ם, מרכז רפואי לין, מרכז רפואי העמק ובית החולים הדסה עין כרם.

בין הטיפולים התרופתיים למחלה ניתנות כקו ראשון תרופות אנטיביוטיות שיש להן השפעה אנטי דלקתית ולעיתים קורטיקוסטרואידים כטיפול קצר טווח בהתלקחויות, כקו שני ניתנות תרופות ביולוגיות מקבוצת מעכבי TNF אלפא המשמשות גם למחלות דלקתיות אחרות – ובעיקר יומירה שהיא היחידה שרשומה לטיפול במחלה בעקבות סדרת מחקרים מבוקרים, וכקו שלישי טיפול ברטינואידים.

מעבר לכך, לנשים עם הידרדניטיס סופורטיבה שמאובחנות עם סיבוכים הורמונאליים או כשיש חשד להשפעה של המחזור החודשי של האישה על דפוס ההתלקחויות – מותאם לעתים טיפול בתרופות הורמונאליות שמכוונות לעצירה או האטה של פעילות הורמונאלית עודפת.

בשלבים מתקדמים, כשנגעי הידרדניטיס סופורטיבה לא מגיבים לטיפול התרופתי וגורמים לנזק אנטומי ופוגעים קשות באיכות חיי המטופלים – יש צורך בטיפולים פולשניים המוצעים להסרת נגעי הידרדניטיס סופורטיבה.

הטיפול בהידרדניטיס סופורטיבה כולל גם התאמת טיפולים בתסמיני המחלה הנלווים, ובעיקר טיפול בכאבים, באמצעים שונים לשיכוך כאב, לרבות תרופות משככי כאבים נוגדי דלקת מקבוצת NSAIDs וקנביס רפואי. כפי שפורט בסעיף הקודם, גם שינויים בתזונה ובאספקטים אחרים של אורח החיים וטיפול נכון בעור ובנגעים יסייעו למניעת התלקחויות וסיבוכים ונחשבים כחלק מהטיפול במחלה.

למידע מורחב על טיפולים להידרדניטיס סופורטיבה

כיצד HS משפיעה על היריון ולידה?

הידרדניטיס סופורטיבה שכיחה יותר בנשים ומאפיינת בעיקר צעירים בשנות ה-20 וה-30 לחיים – גיל הפיריון. ככלל, לא זוהתה בעבודות השפעה של המחלה על מהלך ההיריון, ואם כבר – ישנם תיעודים המצביעים על הקלה אפשרית בנגעים בזמן היריון. מאחר והמחלה אינה מדבקת, אין סיכון להעברתה מהאם ליילוד.

סייעה בהכנת הכתבה ד"ר אריאלה הפנר, מנהלת המרפאה להידרדניטיס סופורטיבה ומנהלת המרפאה לכיבים כרונים ופצעים קשיי ריפוי במערך העור במרכז הרפואי תל אביב ע"ש סוראסקי (איכילוב) ומנהלת תחום הידרדניטיס סופורטיבה בכמוני

עדכון אחרון: פברואר 2019