פיברוזיס ריאתי היא מחלת ריאות כרונית ומתקדמת, שמתבטאת בפגיעה והצטלקות של רקמת הריאות באזור החלפת הגזים בבועיות-נאדיות הריאה. ככל שרקמת הריאות הופכת מצולקת ונוקשה יותר, כך קשה יותר לריאות לפעול כהלכה, ומתפתח קוצר נשימה שמחמיר עם הזמן.

תהליך ההצטלקות בפיברוזיס ריאתי עשוי להתפתח כתוצאה מגורמים שונים, כגון תרופות רעילות לריאה ומחלות אוטואימוניות, ואף משילוב גורמים, בהם עישון סיגריות ושאיפת אבק מזיק. בהרבה המקרים הרופאים אינם יודעים להצביע במדויק על הגורם שהוביל להתפתחותה – מצב המכונה לרוב 'פיברוזיס ריאתי אידיופתי' (Idiopathic Pulmonary Fibrosis ובקיצור IPF).

לדברי ד"ר שמעון יצחקיאן, רופא בכיר במכון הריאות ומנהל המרפאה לרפואת שינה בבית החולים בילינסון, למרות שאין כיום טיפול שמאפשר ריפוי מפיברוזיס ריאתי, "היצמדות והיענות גבוהה לתוכנית הטיפולית המותאמת למטופל, הכוללת טיפול תרופתי ונשימתי לפי הצורך והמלצות לאורח חיים בריא – מסייעת לשיפור איכות החיים הכוללת ולעתים אף מונעת התלקחויות ומעכבת את הידרדרות המחלה". לעתים נדרשות התאמות באורח החיים לצורך ניהול נכון של המחלה, למשל הצורך הקריטי לעבור גמילה מעישון סיגריות. שיקום נשימתי עשוי אף הוא לשפר את איכות חיי המטופלים.

ההתקדמות של פיברוזיס ריאתי משתנה ממטופל למטופל, ונכון להיום אינה ניתנת לחיזוי. המחלה עשויה להיות יציבה למספר שנים, ולעתים עלולה להיות הידרדרות מהירה תוך מספר חודשים. ניהול נכון של המחלה הוכח כמועיל לשיפור איכות חיי המטופלים, ובמקרים מסוימים עשוי גם להאט את קצב ההידרדרות.

בדיקות מעקב במרפאה

המאובחנים עם פיברוזיס ריאתי נדרשים לבדיקות מעקב קבועות אצל רופאי ריאות. בבדיקות אלה מבוצעות לרוב בדיקות דם ובדיקות אבחנתיות למצב הריאות ומוערכת התגובה לטיפולים התרופתיים שהותאמו לחולים. בין האמצעים האבחנתיים המשמשים בבדיקות המעקב:

בדיקת הדמיה מסוג סי.טי ריאות: בדיקה זו משמשת במסגרת המעקבים למאובחנים עם פיברוזיס ריאתי כדי להעריך את התגובה לטיפולים, ומבוצעת בתדירות של לפחות אחת לשנה גם לאבחון מוקדם של סרטן הריאות, וזאת בגלל שלפי מחקרים, המאובחנים במחלה נמצאים בסיכון גבוה יותר בעשרות אחוזים להתפתחות סרטן הריאות בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. הסוג המומלץ כיום של סי.טי ריאות קרוי HRCT ומהווה בדיקה במינון הקרנתי נמוך, ברזולוציה גבוהה וללא חומר ניגודי בווריד.

בדיקות דם לתפקודי כבד: בדיקות אלה משמשות כדי לנטר תופעות לוואי אפשריות של הטיפול התרופתי במחלה.

אוקסימטר: מד האוקסימטר מחובר לקצה האצבע ומאפשר למדוד את ריווי החמצן הדם (סטורציה) ודופק הלב. בדיקה זו המבוצעת בתדירות של אחת למספר חודשים מאפשרת באופן תקופתי לנטר את קצב התקדמות המחלה.

בדיקת מאמץ לב-ריאה: בדיקה מאמץ (ארגומטריה) בוחנת את תפקוד הלב והריאות בתנאים של מאמץ גופני, למשל על הליכון או אופני כושר, באמצעות חיבור לאלקטרודות שמודדות את הפעילות החשמלית של הלב, והיא עשויה לספק מידע על תפקוד הריאות בעת פעילות. "ככל שהמחלה מתקדמת יותר, מרחק ההליכה יהפוך לקצר יותר עם ירידת מדדים משמעותית במהלך המאמץ", מבהיר ד"ר יצחקיאן.

בדיקת 'שש דקות הליכה': בדיקה זו בוחנת את המרחק שהמטופל מסוגל ללכת במשך שש דקות ומודדת את ריווי החמצן (סטורציה) לפני ואחרי ההליכה.

בדיקת תפקודי ריאה: בבדיקה זו המטופל מתבקש לנשום לתוך צינור המחובר למכשיר מדידה. המכשיר מאפשר לבחון זרימת אוויר שיוצאת מהריאה ונפחי ריאה. ככל שהמחלה מתקדמת יותר – מדדים אלו ילכו ויקטנו.

תדירות ביקורי המעקב משתנה ממטופל למטופל, ולרוב המעקבים מבוצעים כל ארבעה עד שישה חודשים, בהתאם לחומרת התסמינים ומצבים רפואיים נלווים כדוגמת יתר לחץ דם ריאתי, אי ספיקת לב ימנית וקרישי דם – המוכרים כסיבוכים אפשריים של המחלה.

מעבר לבדיקות המעקב, חשוב ליידע את הרופא המטפל בכל אירוע של החמרה בתסמינים של פיברוזיס ריאתי שנמשך מספר ימים עד שבועות. החמרה במצב החולים עשויה להתפתח על רקע טריגר ספציפי כגון זיהום חיידקי או ויראלי או החמרה חריפה של המחלה עצמה (התלקחות). החמרה בפיברוזיס ריאתי עשויה להיות מסכנת חיים, והיא שכיחה יותר ונוטה להיות מלווה באפיזודות חוזרות של החמרה בשלבים מתקדמים של המחלה. במצבים אלה נדרשת לרוב תמיכה נשימתית משמעותית יותר באמצעות טיפולים בחמצן.

מעקב אחר תסמינים

מעבר לבדיקות המעקב במרפאה, למאובחנים עם פיברוזיס ריאתי מומלץ להיות מודעים לתסמינים של החמרה ולהתריע בפני הרופא המטפל. טיפול מהיר בהחמרה, למשל באמצעות מתן אנטיביוטיקה לזיהום, תמיכה בחמצן או שינוי התמהיל התרופתי – עשוי להקל על ההתמודדות עם ההחמרה. בין השאר מומלץ למטופלים לבצע בדיקה עצמית לתסמינים שמאפיינים את המחלה, ובהם:

• קוצר נשימה.
• אובדן לא מוסבר במשקל וחוסר תאבון,
• התרחבות והתעקלות אצבעות הידיים והרגליים (תופעה הקרויה 'התאלות של האצבעות').
• סיבוכים במערכת העיכול שעשויים להתפתח על רקע המחלה או כתופעת לוואי של הטיפולים התרופתיים בפיברוזיס ריאתי אידיופתי.
• עייפות, קוצר נשימה ודופק לב במאמץ שעשויים להעיד על ירידה ברמות החמצן בדם.
• כאבים ונוקשות במפרקי הגוף שעשויה להעיד על ירידה ברמות החמצן בדם.
• כיחלון בעור, בין השאר בשפתיים ובאצבעות הידיים והרגליים – שעשוי להעיד על ירידה ברמות החמצן בדם.

היענות לטיפול התרופתי

בשנים האחרונות מתחדדת חשיבות ההיענות לטיפול תרופתי כמרכיב מרכזי בשמירה על איכות חיים תקינה ושיפור המצב הרפואי במחלות רבות. נמצא כי מטופלים רבים מדי שמתמודדים עם מצבים רפואיים מורכבים נוטים להיענות חלקית לטיפול התרופתי שהותאם עבורם, נוטים לדלג על טיפולים ולעתים אף מפסיקים אותם על דעת עצמם – על רקע תופעות לוואי וסיבוכים ומסיבות נוספות. בפיברוזיס ריאתי עלולה להיות לכך השפעה מסכנת חיים על האצת תהליך ההחמרה במחלה.

במחקר מאיטליה, שפורסם בדצמבר 2022 בכתב העת Journal of Pharmacy Practice, נמצא במדגם של 144 מטופלים עם פיברוזיס ריאתי אדיופתי שטופלו תרופתית בין השנים 2013 עד 2019, כי בשנה הראשונה למחלה, שיעור המטופלים עם היענות גבוהה עמד על 67% עד 76% בלבד, ובהמשך ירד בשנה השנייה ל-47% עד 53% בלבד. עוד התברר כי המטופלים עם תפקודים ריאתיים גבוהים יותר היו אלה שנצפו עם היענות גבוהה של מעל ל-90% לטיפולים התרופתיים. גם מחקר מבלגיה שפורסם באוגוסט 2022 בכתב העת ERJ Open Research העלה ממצאים דומים, ובו רק 58.2% מהמטופלים תועדו עם היענות של לפחות 90% למנות התרופתיות הנדרשות לפיברוזיס ריאתי אידיופתי, כשגם במחקר זה ההיענות דעכה ככל שחלף הזמן מהאבחנה.

במחקר נוסף מבלגיה שפורסם במאי 2022 בכתב העת Respiratory Research נמצא כי היענות לתרופות לפיברוזיס ריאתי אידיופתי ירדה מנטילה של 90.4% מהתרופות בממוצע לאחר האבחון במחלה לנטילה של 75.9% מהתרופות כעבור שנה. חסמים רבים זוהו בעבודה זו להיענות לטיפולים התרופתיים: בעיות לזכור ליטול מנות של התרופה בקביעות, אי בהירות לגבי אופן נטילת התרופות, טעם מר בפה, קושי ליטול את התרופה בפני אנשים אחרים, ישנוניות יתר, תחושת חולי, תחושת חוסר תועלת בנטילת התרופה, תחושות עצבות ודיכאון, זמני נטילה לא נוחים, קושי להיצמד לשגרה יומיומית, קשיי בליעה ותופעות לוואי.

אורח חיים בריא

במתמודדים עם פיברוזיס ריאתי הקפדה על אורח חיים בריא עשויה לתרום לשיפור משמעותי – גם בהיבטים של איכות חיים וייתכן כי גם בהיבטים רפואיים. נמצא שאצל מי שאובחנו עם המחלה – אורח חיים בריא מסייע לשמר את מחלת פיברוזיס ריאתי יציבה לזמן ממושך יותר ומפחית מהסיכון להחמרה.

במחקר ישראלי שנערך בבית החולים בילינסון, שממצאיו פורסמו בשנת 2018 בכתב העת Respiration, נמצא כי אורח חיים פחות יושבני, שהתבטא בפחות שעות ישיבה ויותר הליכות בכל שבוע – היה מלווה בפחות הידרדרות. בהשוואה לחולים שנהגו לשבת פחות מחמש שעות ליום, אלו שישבו בין 5 ל-10 שעות ביום היו בסיכון גבוה פי 2.4 לאשפוזים, ואלו שנהגו לשבת 10 שעות ביום ומעלה כבר היו בסיכון גבוה פי 5.8 לאשפוזים, לצד עלייה בסיכון לתמותה.

גמילה מעישון

עישון סיגריות נקשר לעלייה בסיכון לתחלואה ריאתית נרחבת, ובין השאר גם נכלל ברשימת גורמי הסיכון למחלות ריאה אינטרסציאליות ובהן פיברוזיס ריאתי. לפי מחקרים, שיעור מעשני הסיגריות מקרב המאובחנים במחלה נע בין 41% ל-83% מהחולים, ובאופן כללי – עישון מעלה ב-58% את הסיכון להתפתחות המחלה. במחקר נרחב מדרום קוריאה שפורסם בספטמבר 2021 בכתב העת Thorax נמצא כי למעשנים בהווה סיכון גבוה ב-66% לאבחון בפיברוזיס ריאתי ולמעשנים בעבר סיכון גבוה ב-42% למחלה.

גם אצל מי שכבר אובחנו כחולים – עישון מזרז את קצב הידרדרות הריאות. במחקר מפינלנד שפורסם באוגוסט 2017 בכתב העת Respiratory Research נמצא כי מעשנים נוטים לפתח פיברוזיס ריאתי בגיל צעיר יותר, ושיעורי ההישרדות של מעשנים עם פיברוזיס ריאתי נמוכים יותר בהשוואה ללא מעשנים.

עקב החשיבות הרבה של גמילה מעישון בתהליך הטיפולי במחלות ריאה בכלל ובפיברוזיס ריאתי בפרט, גמילה מעישון כלולה אף היא במסגרת שיקום ריאות, וניתנת דרך סל הבריאות באמצעות תרופות לגמילה והדרכה רפואית או סדנה.

הימנעות ממזהמי אוויר

לצד גמילה מעישון, מומלץ לאנשים עם פיברוזיס ריאתי גם להימנע מחשיפה למזהמי אוויר בסביבה, לרבות עישון פסיבי, חלקיקי אבק, חומרים כימיים וחלקיקי זיהום אוויר נשימים קטנים אשר מסוגלים לחדור את הריאות.

מחקר מקנדה שפורסם ביולי 2018 בכתב העת Chest מצא כי חשיפה לרמות גבוהות של זיהום אוויר עשויה לפגוע בתפקוד הריאות של מאובחנים עם פיברוזיס ריאתי.

פעילות גופנית

למרות שפיברוזיס ריאתי מלווה בעייפות וחולשה, פעילות גופנית סדירה משפרת את איכות חיי המטופלים, ומסייעת לחיזוק סיבולת לב-ריאה, להפחתת לחצים ועומסים ולחיזוק שרירי הגוף.

למטופלים עם פיברוזיס ריאתי מומלץ לעסוק בפעילות גופנית המותאמת למצבם, למשל הליכה מהירה או התעמלות מבוקרת במכשירים. תרגולי נשימה עשויים לסייע אף הם להפחית מחומרת קוצר הנשימה שמאפיין את המחלה. לעתים נדרש להתאים טיפול בחמצן בעת ביצוע פעילות גופנית. תוכניות לשיקום ריאות המומלצות למטופלים עם פיברוזיס ריאתי בשלבים מסוימים של המחלה כוללות הדרכות לביצוע פעילות גופנית מבוקרת לשיפור מצב הבריאות הכולל.

חוקרים ישראלים מבית החולים בילינסון דיווחו בשנת 2015 בכתב העת Respiration כי התאמת תוכנית לפעילות גופנית סדירה למאובחנים עם פיברוזיס ריאתי תרמה לשיפור בסיבולת לב-ריאה, תפקודי ריאות, קוצר נשימה ואיכות החיים הכוללת. במחקר נוסף מבילינסון שפורסם באפריל 2017 בכתב העת European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine, נמצא כי פעילות גופנית מבוקרת למטופלים עם פיברוזיס ריאתי משפרת גם את מצב הלב וכלי הדם ומפחיתה מהסיכון הקרדיו וסקולארי.

תזונה בריאה

תזונה בריאה מהווה מרכיב משמעותי באורח חיים בריא, והוכחה כמרכיב חשוב גם בשיפור איכות חייהם של המאובחנים עם פיברוזיס ריאתי. עקרונות כלליים של תזונה נכונה כוללים ריבוי אכילה של ירקות ופירות המכילים סיבים תזונתיים ונוגדי חמצון וצמצום הצריכה של פחמימות פשוטות (סוכר פשוט) ושומן רווי. תזונה בריאה עשויה גם להקל על תחושת מלאות בבטן שעלולה להקשות את הנשימה וכן עשויה להקל בתופעות הלוואי הביטניות שמאפיינות את הטיפול התרופתי בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. לתרופה 'אופב' מיוחסת בעיקר תופעת לוואי של שלשולים ואילו לתרופה 'אסברייט' בעיקר חוסר תיאבון ובחילות.

בקווים במנחים של איגוד הריאות האמריקאי (ALA) מומלץ לשמור על מספר עקרונות תזונתיים במצב של פיברוזיס ריאתי:

• להקפיד על תזונה דלה במלח, תוספות סוכר וחומצות שומן רוויות ושומן מסוכן מסוג טראנס.
• לנסות להשיג את מירב הקלוריות מבשר רזה, דגים, פירות, דגנים מלאים, קטניות, ירקות ומוצרי חלב דלי שומן.
• כדי למנוע תת משקל – ניתן להסתייע בשייקים תזונתיים ובתוספת שומנים בריאים כדוגמת שמן זית.
• לסובלים במקביל מצרבת, שנקשרה במחקרים לפיברוזיס ריאתי – יש להימנע ממזונות חומציים כמו פירות הדר, קפה ועגבניות, ולהימנע מאכילה שלוש שעות לפני השינה (לצד היוועצות עם הרופאים על תרופות אפשריות מקבוצת 'סותרי חומצה' לטיפול במצב זה).
• לאכול ארוחות קטנות יותר בתדירות גבוהה יותר ולהימנע מארוחות גדולות שמכבידות על הגוף ומקשות בנשימה.
• לשתות הרבה מים, בעיקר במהלך פעילות גופנית.
• בננות, אורז, מיץ תפוחים וטוסטים מסייעים למנוע שלשולים שמהווים תופעת לוואי אפשרית לטיפול התרופתי בפיברוזיס ריאתי אידיופתי.
• מומלץ לבקש מהרופאים הפניה לדיאטנית כדי לקבל הכוונה מקצועית לתזונה בריאה.

שמירה על משקל תקין

הקפדה על משקל גוף תקין משפרת את איכות חייהם של חולים כרוניים, ומומלצת גם למטופלים עם פיברוזיס ריאתי. הכוונה בעיקר להימנעות מתת משקל – אשר מלווה בעלייה בסיכון להחמרה וסיבוכים של המחלה. גם השמנה חמורה מעמיסה על הריאות ומקשה על הנשימה – ולכן עלולה להוביל להידרדרות מהירה יותר של המחלה.

לעומת זאת, עודף משקל קל אינו מהווה בהכרח גורם סיכון משמעותי עבור החולים, ויש מחקרים שאף מזהים תופעה הקרויה 'פרדוקס ההשמנה' אצל חולים ריאתיים, ובהם אנשים עם פיברוזיס ריאתי, שבמצבים של משקל עודף עשויים להציג מחלה יציבה יותר בהשוואה לאחרים.

במחקר מגרמניה שפורסם במארס 2023 בכתב העת Respiratory Research המכונה מחקר INBUILD, נמצא כי אצל אנשים עם פיברוזיס ריאתי מתקדם, מדד השמנה BMI הנמוך מ-25 יחידות, שמעיד על תת משקל או משקל תקין – מלווה בהחמרה משמעותית יותר בתפקודי הריאות ובמצב מסכן חיים חמור יותר.

הקפדה על שינה

בשנים האחרונות מתחדדת חשיבותה של שינה נכונה לשיפור איכות חייהם של חולים, וכך המצב גם ביחס למאובחנים עם פיברוזיס ריאתי. בקווים המנחים העדכניים המשותפים של החברה האמריקאית לחזה (ATS) ושל ארגוני רופאי הריאות המטפלים בפיברוזיס ריאתי באירופה (ERS) ובאמריקה הלטינית (ALAT) ויפן (JRS), שפורסמו במאי 2022 בכתב העת American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, נכללה התייחסות גם לרפואת השינה, והודגש קשר שנמצא במחקרים בין פיברוזיס ריאתי לבין דום נשימה בשינה – הפרעת שינה שמאפיינת בהפסקות נשימה חוזרות שנקשרה גם לסיכון מוגבר למחלות לב וכלי דם. במחקר אמריקאי, שפורסם בספטמבר 2009 בכתב העת Chest, נמצא על בסיס מדגם של 50 מטופלים עם פיברוזיס ריאתי כי 88% מתוכם סובלים מדום נשימה בשינה בדרגת חומרה כלשהי, ו-68% בדרגת חומרה בינונית עד קשה. הקשר בין התופעות אינו ברור, אך עשוי להתפתח על רקע דפוס שינה לקוי אצל המטופלים ואולי אף קשור לצרבת – מצב רפואי שלישי שנקשר בעבודות הן לפיברוזיס ריאתי והן לדום נשימה בשינה.

למטופלים עם פיברוזיס ריאתי מומלץ להקפיד על מספר שעות השינה המומלצות בלילה וכן על שיפור איכות השינה והפחתת הסיכון להפרעות שינה.

במצבים בהם הרופאים המטפלים מתרשמים שקיימת מחלת דום נשימה בשינה – המטופלים יופנו למעבדת שינה לבירור.

עוד על דום נשימה בשינה

להמלצות לשיפור איכות השינה

התאמה של אזור המגורים

גוף האדם מתקשה יותר לנשום בגבהים, והריאות מתאימות עצמן בתנאים של גובה ומחסור בחמצן בביצוע פעילות אינטנסיבית יותר של שאיפה ונשיפה, ולכן לאנשים עם פיברוזיס ריאתי שסובלים מקוצר נשימה – שהייה ממושכת גובה עשויה להיות ומאתגרת. לכן למאובחנים במחלה מומלץ לשקול לעבור להתגורר באזורים מישוריים ופחות ההרריים או להסתייע בתמיכה נשימתית. מומלץ להיוועץ בנושא עם הרופאים המטפלים.

יש לציין כי ההמלצות הם בעיקר להימנע ממגורים באזורים הרריים וגבוהים מאוד. בשטחי מדינת ישראל אין הרים גבוהים במיוחד שעשויים להשפיע לרעה באופן משמעותי על המהלך של פיברוזיס ריאתי.

תמיכה נפשית

החיים עם פיברוזיס ריאתי רצופים באתגרים רבים, לצד חשש מפני הידרדרות במחלה שהיא באופייה פרוגרסיבית ונוטה להתקדם עם הזמן. כל אלו מובילים לכך שהמטופלים חשופים ללחץ נפשי מוגבר ומצוקה נפשית, לרבות דיכאון וחרדה ומצבים פסיכיאטריים נוספים.

במחקר בריטי, שפורסם ביולי 2013 בכתב העת Chronic Respiratory Disease, נמצא במדגם של 118 אנשים עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי כי מחציתם (58 מטופלים) סובלים במקביל מתסמיני דיכאון. לנשים וכן לחולים קשים יותר תועד דיכאון חמור יותר בעוצמתו. במחקר מדרום קוריאה, שפורסם בספטמבר 2017 בכתב העת PLOS ONE נמצא במדגם של 112 חולי פיברוזיס ריאתי כי רבע (25.9%) הציגו תסמיני דיכאון וחמישית (21.4%) הציגו תסמיני חרדה. עם זאת, הסיכוי לאשפוזים ושיעור הישרדות הכולל לא הושפעו מתסמינים אלה.

למאובחנים עם פיברוזיס ריאתי שמפתחים פגיעות נפשיות מומלץ מאוד לפנות לעזרה נפשית שעשויה לשפר את איכות החיים ואף לייצב את מצבם. ניתן להסתייע בתרופות לדיכאון וחרדה, לרבות נוגדי דיכאון שנמצאים בשימוש נרחב אצל המאובחנים עם פיברוזיס ריאתי. כמו כן ניתן להסתייע בטיפולים נפשיים, ובספרות הרפואית מדווח על גישות שונות שמועילות לשיפור מצבם הנפשי של המטופלים, לרבות טיפולים בשיטת CBT (טיפול קוגניטיבי-התנהגותי) וטיפולי פסיכותרפיה בשיחות.

ניתן אף להתעניין במסגרות תומכות למטופלים דרך העמותות השונות, למשל עמותת חו"ף לחולי פיברוזיס ריאתי, עמותת "נשמת חיים" למועמדים להשתלות ריאה ואיגוד מושתלי הריאה בישראל.

הגנה מפני חום והשמש

ככלל, פיברוזיס ריאתי נוטה להחמיר בימים של אקלים חם מדי, המלווה לרוב גם בזיהום אוויר חריג. בימים של עומס חום מומלץ למטופלים להישאר באזורים ממוזגים, לשתות מים קרים ולהימנע ממאמצים.

למאובחנים עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי מומלץ במיוחד להקפיד על חשיפה מבוקרת לשמש על רקע תופעות לוואי של הטיפול התרופתי – ובעיקר התרופה 'אסברייט', אשר לפי מחקרים מגבירה את הרגישות מפני קרני השמש ואת הסיכון לסרטן העור.

שיקום נשימתי

שיקום נשימתי הקרוי גם 'שיקום ריאות' הוא טיפול מומלץ לחולים עם מחלות ריאה מגבלתיות כדוגמת פיברוזיס ריאתי. מחקרים מצביעים על כך ששיקום ריאתי עשוי למנוע אשפוזים חוזרים, משפר את התפקוד היומיומי ואת איכות החיים הכוללת.

שיקום ריאות מחזק את יכולת הסיבולת לב-ריאה גם בתנאים של נפח ריאה ירוד, כמו בפיברוזיס ריאתי, ומאפשר לבצע יותר פעילות. למרות שנפח הריאה מצטמצם, ניתן עדיין לבצע פעילות מתונה, בהתאם ליכולת של כל מטופל, למשל פעילות במכשירי כושר, אופניים, הליכון ואפילו שחייה, בהתאם לחומרת המחלה ובהשגחה רפואית מתאימה.

שיקום נשימתי הוא טיפול כוללני רב תחומי שמשלב מספר מרכיבים:

• פעילות גופנית.
• פיזיותרפיה.
• גמילה מעישון – עקב החשיבות הרבה של גמילה מעישון בתהליך הטיפולי במחלות ריאה, גמילה מעישון כלולה אף היא במסגרת שיקום ריאות, וניתנת דרך סל הבריאות באמצעות תרופות לגמילה והדרכה רפואית או סדנה. לדברי פרופ' קרמר, "מאחר ועישון עלול לתרום להתקדמות המחלה, מי שמאובחן בה חייב מיד להפסיק לעשן".

סדנת שיקום הריאתי כוללת עד 24 טיפולים לשנה ועד לתקופה של 4-3 חודשים, כשמספר הטיפולים מותאם אישית בהתאם לתסמיני המטופל, במסגרת מרפאה קהילתית/ מרפאה אמבולטורית בבית חולים. הסדנה מועברת על ידי צוות רב מקצועי הכולל רופא, אחות מוסמכת ופיזיותרפיסט בעל הכשרה בשיקום ריאות או בוגר תואר בפיזיולוגיה של המאמץ.

בכל סדנת שיקום ריאות משתתפים עד שמונה מטופלים לכל מטפל (ולפחות שני מטפלים בכל מפגש), והמפגשים נערכים בתדירות של 3-2 פעמים בשבוע, לרוב באורך של 45 דקות למפגש.

לפני הסדנה נדרשת הערכה רפואית הכוללת הערכה למצב הלב, שאלון רפואי, בדיקת ספירומטריה לפחות שישה חודשים לפני הסדנה ו'בדיקת שש דקות הליכה' שאומדת את יכולת ההליכה של המטופל. תוכנית השיקום נקבעת לכל מטופל על ידי הרופא המומחה למחלות ריאה ופיזיותרפיסט.

בתחילת כל מפגש אימון נדרשות בדיקות דופק ולחץ דם ורווי חמצן במנוחה. האימון הגופני מבוצע על מתקנים, לרבות מסילה נעה, אופניים לאימון הידיים והרגליים, מכשירים לחיזוק שרירים ומשקולות.

בסוף הסדנה נדרשת שוב 'בדיקת שש דקות הליכה' במטרה לאמוד את הצלחת הטיפול השיקומי וניתנת הדרכה להמשך פעילות גופנית באופן עצמאי בקהילה.

בשנים האחרונות על רקע מגפת הקורונה נפתחו בישראל גם שירותי סדנאות לשיקום ריאות מרחוק דרך המחשב, בהדרכת פיזיותרפיסטים המומחים בשיקום נשימתי.

סל הבריאות הממלכתי בישראל מאפשר סדנאות שיקום ריאתי בתדירות של אחת לשנה לחולים עם מחלת ריאה אינטרסטיציאלית עם מדדי תפקודי ריאה FVC הנמוך מ-80% או מדד DLCO נמוך מ-60% וכן למטופלים שהידרדרו למצב של אי ספיקת ריאות סופנית הממתינים להשתלת ריאה, כל משך השהות ברשימת ההמתנה.

מאחר וחולי פיברוזיס ריאתי אינם נכללים באופן ברור בקריטריונים של משרד הבריאות לקבלת שיקום ריאות, אלא תחת "מחלות ריאה מגבלתיות", לעתים קיים קושי בקבלת התחייבות בטופס 17 מקופת החולים לשירות, ובמקרים אלה ניתן לפנות לעזרה לנציבות קבילות ציבור במשרד הבריאות ולעמותות שונות.

תמיכה נשימתית

פיברוזיס ריאתי עשוי להתבטא בהחמרה מהירה בקוצר נשימה, שעשויה להוביל לאשפוז. אחד הטיפולים הניתנים במצבים אלה הוא טיפול בחמצן. התלקחות של המחלה עשויה להיגרם גם על רקע זיהום חיידקי או נגיפי – ולהצריך חמצן. הטיפול בחמצן אינו עוצר את הנזק לרקמת הריאות, אך מסייע להקל על הנשימה והפעילות הגופנית, למנוע או להפחית סיבוכים כתוצאה מרמות נמוכות של חמצן בדם, להפחית את לחץ הדם העורקי בצד הימני של הלב ולשפר את איכות השינה ואיכות החיים הכוללת.

החל משנות ה-90 החל שיווקם של מחוללי חמצן שמסייעים לחולי פיברוזיס ריאתי ומחלות ריאה נוספות. מכשירים אלה, חלקם ניידים וחלקם נייחים, אוספים אוויר מהסביבה בעזרת מדחס, מרכזים את החמצן הנקי ומווסתים את זרימתו לאפו של המטופל.

הטיפול ניתן בחיבור למחולל חמצן לעתים בשינה ולעתים בעירות ולעתים לכל שעות היום. חלק המטופלים נושאים עמם מחולל חמצן שמאפשר התניידות, אם כי במצבים קשים כשנדרש חמצן בכמות גבוהה לאורך היום – יש צורך בקבלתו בבית ובמקרים קשים במיוחד במסגרת אשפוז בבית חולים.

ביולי 2021 קבעה נציבות קבילות ציבור במשרד הבריאות כי לחולי פיברוזיס ריאתי יש זכאות לקבלת מחולל חמצן נייד גם אם אינם עובדים או לומדים, אלא מבוגרים שמנהלים אורח חיים עצמאי ופעיל, כשמצבם הרפואי אינו מאפשר להסתפק בבלון נייד עם חמצן דחוס.

חיסונים

לאנשים עם פיברוזיס ריאתי מומלץ לנקוט בצעדים למניעת מחלות זיהומיות, אשר עלולות להוביל להידרדרות המצב הרפואי הכולל עד כדי הידרדרות מסכנת חיים.

לכן מומלץ להם ליטול חיסונים בהתאם להמלצות המקובלות באוכלוסייה הכללית, ובייחוד להקפיד על החיסון השנתי-עונתי לשפעת, הניתן מדי שנה לקראת החורף, ועל החיסונים לדלקת ריאות בהתאם להמלצות המקובלות, וכן מומלץ ליטול חיסונים נוספים לפי ההמלצות, למשל בגיל המבוגר את החיסון לשלבקת חוגרת.

טיולים

מאובחנים עם פיברוזיס ריאתי יכולים לטייל. בבחירת היעד לטיול יש לשקול מספר נושאים:

חמצן: בטיסות לעתים יש צורך בתמיכה באמצעות חמצן, ויש לברר את האפשרות לכך באמצעות רופאי הריאות. לעתים רופא הריאות ישלח את המטופל לבצע 'מבחן טיסה' – HAST (קיצור של High Altitude Stimulation Testing), ולפיה נקבע הצורך בחמצן בטיסה. במסגרת מבחן זה, המטופל מתחבר 15 דקות למסכה המספקת 15% חמצן ומדמה תנאי טיסה. במהלך הבדיקה נמדדת הסטורציה של המטופל, וכשזו יורדת מתחת ל-85% – נדרש להתאים טיפול בחמצן לטיסה. לחולים הזקוקים לתמיכה נשימתית נדרש לבצע התאמות לצורך קבלת מחולל חמצן נייד או לברר על המצאות מחוללי חמצן נייחים במקומות בהם שוהים במהלך הטיול.

גובה: באזורים הרריים גבוהים במיוחד יש מחסור בחמצן באוויר שמחמיר קוצר נשימה ולעתים נדרש לקבל תוספת חמצן.

אקלים: באזורים חמים מדי וקרים מדי עלול להחמיר תסמינים של קוצר נשימה ושיעול ולהוביל להתלקחות. כמו כן חשוב שלא לבחור יעדי נסיעה שמהווים אזורים עתירי זיהום אוויר.

מסלול הטיול: מומלץ להעדיף מסלול מישורי, שכן מסלולי טיפוס על הר או הליכה על קרקע סלעית קשה עשויים להיות מאתגרים ולהחמיר תסמיני קוצר נשימה.

השתלת ריאות

במקרים מסוימים פיברוזיס ריאתי עלול להחמיר למצב של אי ספיקת ריאות סופנית המצריכה השתלת ריאות מצילת חיים. ההחלטה על השתלת ריאות תלויה בגיל המטופל ובמצבו הרפואי הכולל והסיבוכים מהם הוא סובל. יש לציין כי מטופלים ישראלים עם פיברוזיס ריאתי ללא סיבוכים קשים ניתן להפנות להשתלת ריאות גם בגילי 70 ואף למעלה מכך.

לחולים עם פיברוזיס ריאתי מבוצעת לרוב השתלה של ריאה אחת מתורם מת. בישראל מבוצעים מדי שנה עשרות ניתוחי השתלות ריאה, כאשר האבחנה של פיברוזיס ריאתי היא כיום הסיבה המובילה להשתלת ריאה.

בשנת 2012 בוצעו בארץ 38 השתלות ריאה, וכעבור עשור בשנת 2022 המספר גדל ב-60.5% לכדי 61 השתלות ריאה. לפי נתוני משרד הבריאות, נכון לתחילת 2023 ממתינים 204 חולי ריאות ברשימה להשתלות ריאה.

עוד על השתלות ריאה

הכנה לסוף החיים

פיברוזיס ריאתי היא מחלה שעשויה להתקדם עד כדי מצב סופני. כחלק ממגמת העצמת מטופלים, מומלץ לכלל האנשים, ללא קשר לקיומה של מחלה כלשהי ועל אחת כמה וכמה למאובחנים עם פיברוזיס ריאתי פרוגרסיבי או פיברוזיס ריאתי אידיופתי שנוטה להחמיר – להיערך מבעוד מועד למצב של מחלה קשה שכרוכה במוגבלות ולסוף החיים.

הערכות מסוג זה כוללת כתיבת צוואה, ייפוי כוח מתמשך ומתן הנחיות רפואיות מקדימות  – שניתן כיום למסור בישראל לקרובי המשפחה למצבים סופניים, ולהצהיר בפני הקרובים בדבר הטיפול הפליאטיבי- תומך המבוקש בסוף החיים ואם מבוקשת מסגרת של טיפול בית בהוספיס, וכמו כן ארגון של סידורי הלוויה וקבורה מבוקשים.

לצד זאת, חשוב לזכור שכיום ישנן תרופות שמאפשרות במצבים מסוימים להאט ואף לבלום את קצב ההידרדרות של המחלה. לחולים שנמצאים מתאימים להשתלת ריאה  - מדובר בטיפול מציל חיים שעשוי לשנות את מצבם ולהאריך במידה משמעותית את תוחלת החיים.

עוד על טיפול פליאטיבי

עוד על הוספיסים בישראל

* ד"ר שמעון יצחקיאן הוא רופא בכיר במכון הריאות ומנהל המרפאה לרפואת שינה בבית החולים בילינסון

עדכון אחרון: אוקטובר 2023