תסמונת צ'ארלס בונט או תסמונת שארל בונה (Charles Bonnet Syndrome – ובקיצור CBT) היא תסמונת ראייה נדירה, מצב רפואי שמאפיין ניוון מקולרי גילי (נמ״ג) ומחלות נוספות שמתבטאות באובדן ראייה, המתבטא בהזיות ויזואליות (הלוצינציות), כלומר ראיית אלמנטים בשדה הראייה שאינם נמצאים במציאות.

התסמונת קרויה על שמו של המדען השוויצרי צ'ארלס בונט שעסק בין השאר בפילוסופיה ובוטניקה, ועוד בשנת 1760 תיעד מצבים של הזיות ויזואליות אצל סבו בן ה-90, הזיות שכללו צורות גאומטריות שונות, אנשים, ציפורים, מבנים, מאפים ומרכבות.

לדברי פרופ' איתי חוברס, מנהל המערך לרפואת עיניים במרכז הרפואי-אוניברסיטאי הדסה ומנהל קהילת נמ״ג ב׳כמוני׳, "לאנשים עם ניוון מקולרי גילי שמפתחים את התופעה חשוב להכיר אותה ולהבין שהם אינם מאבדים את דעתם, אלא סובלים ממצב שקשור למחלה".

הסיבות להיווצרות הזיות ויזואליות

בראייה תקינה, האור חודר דרך העין ונקלט ברשתית, ושם עוברות קרני האור התמרה למסרים ויזואליים המועברים דרך עצב הראייה למוח, וכך אנו למעשה רואים.

במצבים של ניוון מקולרי גילי וכן בהפרעות ראייה נוספות, מערכת הראייה אינה מצליחה לעבד כראוי מידע חזותי שמוקרן דרך האור לרשתית. במצבים אלה, המוח "משלים" למעשה מידע ויזואלי חסר מתוך מאגר הדימויים החזותיים שנאגר בו. מצב זה הוא הגורם להזיות ויזואליות (הלוצינציות).

בינואר 2021 דיווחו חוקרים ישראלים מהיוניברסיטי קולג' בלונדון והמחלקה לנוירוביולוגיה במכון וייצמן בכתב העת Brain כי זיהו מנגנונים מוחיים שאחראים על הזיות ויזואליות בקרב אנשים עם ראייה ירודה ועיוורון. באמצעות הדמיות מסוג fMRI הדגימו החוקרים כיצד הזיות אלה נובעות מאותם האזורים במוח שמגיבים לגירויים חזותיים, אולם בדפוס תגובה ספונטאני שמועצם בהדרגה ומנותק מגירויים בסביבה.

בשנים האחרונות אף הדגימו חוקרים מהמחלקה לנוירולוגיה בפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה כי אצל אנשים שמפתחים עיוורון, אזורים במוח הקשורים בראייה משנים את תפקודם בהדרגה לאזורי זיכרון, ואף לתהליך זה עשוי להיות קשר להתפתחות הזיות ויזואליות.

השכיחות של הזיות ויזואליות

שכיחות של הזיות ויזואליות משתנה בין אוכלוסיות, ולפי מאמר סקירה בנושא שפורסם בדצמבר 2016 בכתב העת Optometry and Vision Science שכיחות התופעה נעה בין 0.4% באוכלוסייה הכללית ואף פחות מכך לבין כשליש מהאנשים עם מחלות עיניים שמלוות בהידרדרות הראייה. נמצא כי התופעה רווחת בעיקר בקרב אנשים עם הפרעות בחדות הראייה.

מחקר מהולנד שפורסם בפברואר 1995 בכתב העת British Journal of Psychiatry זיהה במדגם של 300 אנשים עם ראייה ירודה כי 11% פיתחו הזיות ויזואליות, ובעיקר מבוגרים מעל גיל 64 ומטופלים עם חדות ראייה בעין הטובה של 0.3 יחידות (3/10) ומטה.

מחקר ישראלי מהמרכז הרפואי מאיר, שממצאיו פורסמו באוקטובר 2001 בכתב העת Journal of Glaucoma זיהה בקרב 89 מאובחנים בגלאוקומה כי 12.3% דיווחו על הזיות ויזואליות.

יש לזכור כי השכיחות המשתנה של התופעה קשורה בין השאר להעדר קריטריונים ברורים לתסמונת ולכך שזו מאובחנת על ידי רופאים מומחים מדיסציפלינות שונות, לרבות רפואת עיניים, רפואה גריאטרית, פסיכיאטריה ונוירולוגיה וכן אופטומטריסטים. בנוסף, ההנחה כי קיים דיווח חסר של התופעה על רקע חששם של אנשים הסובלים ממנה שמא יקוטלגו ל"חולי נפש".

מאפיינים של הזיות ויזואליות

רוב המטופלים עם ניוון מקולרי גילי שחווים הזיות ויזואליות מדווחים עליהן בעת היקיצה בבוקר. לפי תיאורי מטופלים, ההזיות כוללות בעיקר:

- דוגמאות חוזרות של קווים, נקודות וצורות גאומטריות נוספות.

- נופים כמו הרים ומפלים.

- אנשים, חיות וחרקים.

- אנשים מוכרים מהעבר, לעתים לבושים בתחפושות.

- יצורים דמיוניים, למשל דרקונים וחדי קרן.

הדימויים הוויזואליים בהזיות עשויים להיות "קפואים" ולעתים נעים בסביבה. הם עשויים להיראות בצבע או בשחור-לבן. משך ההזיות אף הוא עשוי להשתנות ולהיות קצר, ולהימשך שניות או דקות בודדות, ולעתים רחוקות דקות ארוכות ואף שעות.

במחקר מבריטניה שכלל 1,254 אנשים עם ניוון מקולרי גילי, שממצאיו פורסמו בספטמבר 2014 בכתב העת British Journal of Ophthalmology, 39% דיווחו על הזיות ויזואליות שכללו דוגמאות גאומטריות (63%), פנים (39%), אובייקטים (39%), תרשימים (36%) וחיות (22%).

רוב ההזיות היו קצרות ונמשכו שניות בודדות (34%) עד דקות ספורות (44%). תדירות ההזיות השתנתה, ובחלק מהמקרים הן הופיעו מדי שבוע (30%), לעתים מדי חודש (21%) ולעתים אף מדי יום (22%).

בין התגובות הרגשיות שתועדו בקרב המטופלים להזיות אותן חוו, נרשמו תגובות של סקרנות (37%), עניין (32%), פחד (15%), הנאה (12%), אדישות (11%) ואימה (4%).

כמחצית מהנבדקים (46%) דיווחו כי להזיות הייתה השפעה על פעילות יומיומית, לרבות על צפייה בטלוויזיה (24%), הליכה בין מקומות שונים (14%), שינה (14%), בישול (8%) ואפילו קריאה ונהיגה. כמחצית מהנבדקים (47%) דיווחו על התופעה לרופא העיניים, ורק 7% נמנעו מלספר עליה לאף אדם.

אבחון הזיות ויזואליות

אין בדיקה אבחנתית ספציפית לתסמונת צ'ארלס בונט, ולמעשה ההזיות הוויזואליות מאובחנות בבדיקה קלינית אצל רופא העיניים שנסמכת על דיווחי המטופל אודות ההזיות לצד ירידה בראייה.

מחלות עיניים שונות שמתבטאות באובדן ראייה עשויות להוביל להתפתחות הזיות ויזואליות, ובהן ניוון מקולרי גילי, רטינופתיה סוכרתית, גלאוקומה (לחץ תוך עיני מוגבר) ועוד.

תהליך האבחון כולל שלילה של מצבים רפואיים נוספים שעשויים להיות מלווים בהזיות ויזואליות, מעבר לניוון מקולרי גילי, לרבות:

- מחלות פסיכיאטריות המלוות בהזיות, כמו סכיזופרניה, פסיכוזה ותסמונת 'עליסה בארץ הפלאות' (AIWS – קיצור של Alice in Wonderland syndrome) המתבטאת בתפיסה שגויה של מימדי גוף.

- מצבים נוירולוגיים המלווים בהזיות, כגון שבץ מוחי, דמנציה או פרקינסון ואף טרשת נפוצה ומיגרנות.

- טיפולים תרופתיים מסוימים שעשויים להיות מלווים בהזיות, לרבות ברימונידין המשמשת להפחתת לחץ תוך עיני וכן תרופות מקבוצת האנטיכולינרגים המשמשות בין השאר לשלפוחית רגיזה כמו אטרופין, נוגדי דיכאון טריציקלים כמו אמיטריפטילין, נוגדי פרכוסים כמו פניטואין ופנוברביטל, תרופות לאי ספיקת לב כמו דיגוקסין, תרופות מקבוצת 'חוסמי בטא' המשמשות גם להורדת לחץ דם, אנטיביוטיקה לזיהומים, תרופות לשפעת/ הצטננות ועוד.

- זיהומים: במצבים מסוימים נדרשות בדיקות דם לשלילת קיומם של זיהומים שנקשרו להזיות, כמו למשל נגיף מחלת הנשיקה EBV ("וירוס אפשטיין באר") שנקשר במספר עבודות להתפרצות התקפים פסיכוטיים המלווים בהזיות.

מה הטיפולים בהזיות ויזואליות?

על רקע החשש מהסטיגמה שמלווה הזיות ויזואליות – שיעור האנשים שפונים לעזרה על רקע התופעה נמוך ביותר.

לפי מחקר קנדי שפורסם בפברואר 2009 בכתב העת Canadian Journal of Ophthalmology שבחן 258 אנשים עם ראייה ירודה, 34% סבלו מהזיות ויזואליות, אולם רק 9% פנו לעזרה מקצועית בנושא.

אין כיום טיפול ייעודי שמאפשר ריפוי של תסמונת צ'ארלס בונט, אם כי ישנן שיטות שונות שמקלות על ההתמודדות עם התופעה:

התמדה בטיפול: הקפידו על ביקורים תכופים אצל רופא העיניים ובמקרים הרלוונטיים על התמדה בטיפול בניוון מקולרי גילי.

דיווח לרופא: דווחו לרופאים ולאנשים קרובים על ההזיות כדי לקבל תמיכה וכן במטרה לוודא שהן לא מציאותיות, באופן שמקל על המתח הנפשי.

שינויים בסביבה: לעתים ניתן לשנות מאפיינים מסוימים שמגבירים את שכיחות ההזיות אצל כל מטופל באופן ספציפי, וזאת במצבים בהם מטופלים שמפתחים את תסמונת צ'ארלס בונט מצליחים לזהות מאפיינים ייחודיים שמגבירים את תופעת ההזיות, למשל חדרים חשוכים או עם תאורה מעומעמת. שינוי התאורה בחדר עשוי במקרים מסוימים להפחית את הסיכויים להזיות. למטופלים שחווים את ההזיות בעיקר בתנאים של שקט – פתיחת הטלוויזיה או הרדיו בבית עשויים לסייע במניעתה.

תרגילי עיניים: יש מטופלים שמצליחים לקצר את ההזיות בעזרת תרגילי עיניים ("פיזיותרפיה לעיניים"): הזזת אישוני העיניים למעלה ולמטה או לצדדים כשהראש אינו זז; הסטת המבט לכיוון אחר מזה שבו נצפית ההזיה; או לחילופין נעיצת מבט חודר למקום בו נצפית ההזיה; וכן סגירה ופתיחה של העיניים ומצמוצים מהירים. חשוב לציין כי בקרב רופאי עיניים, פיזיותרפיה לעיניים אינה מהווה טיפול מוכח לסיבוכי ראייה שונים, ובייחוד שלא בהקשר למחלוית ראייה נפוצות כמו ניוון מקולרי גילי.

מנוחה: שימרו על מנוחה. חלק מהמטופלים מדווחים כי עייפות ולחץ מחמירים את תופעת ההזיות הוויזואליות. הקפדה על מספר קבוע ומספק של שעות שינה ביממה וכן תרגילים להפחתת לחץ, לרבות פעילות גופנית, מדיטציה ועוד – עשויים להקל בצמצום התופעה.

רוב האנשים שמפתחים הזיות ויזואליות על רקע ניוון מקולרי גילי או תופעות אחרות אינם זקוקים לטיפול בהזיות אלה, וחלקם אף מתייחסים אליהם באופן הומוריסטי.

בקרב אלו שהזיות אלה פוגעות משמעותית בתפקודם היומיומי – ניתן להקל על מצב זה בעזרת תרופות פסיכיאטריות, באמצעות הפניה לפסיכיאטר או לנוירולוג.

תרופות נוגדות דיכאון עשויות לעתים להקל במצבים של הזיות ויזואלית. במחקר שהוצג במאי 2008 בכנס של האיגוד האמריקאי לחקר הראייה ורפואת העיניים (ARGO), נמצא כי במדגם של 225 מטופלים עם ירידה בראייה שכשליש מתוכם (35%) דיווחו על הזיות ויזואליות, ולמאובחנים עם דיכאון הייתה נטייה גבוהה ב-84% לסבול מהתופעה, אולם לאלו עם דיכאון שטופלו בתרופות מקבוצת SSRI המעכבות את הספיגה מחדש של המוליך העצבי סרוטונין לא תועד סיכון עודף להזיות – מה שמצביע על כך שתרופות אלה עשויות להועיל להפחתת התופעה. בחלק מהמקרים ניתן אף להציע תרופות פסיכואקטיביות אנטי פסיכוטיות להקלה בהזיות.

עם זאת, לדברי פרופ' חוברס, "רוב המטופלים שמבינים כי ההזיות הן סיבוך שקשור למחלת הניוון המקולרי לא מעוניינים בטיפול בתרופות פסיכיאטריות".

מחקרים חדשים ומצומצמים מרמזים על תועלת אפשרית לטיפולים בגריה מגנטית מוחית חוזרת (rTMS, קיצור של repetitive Transcranial Magnetic Stimulation) במקרים של הזיות ויזואליות. כך, חוקרים מתורכיה דיווחו בנובמבר 2019 בכתב העת Journal of Clinical Neuroscience כי טיפולים בקנדה המעבירה שדות מגנטיים למוח, המשמשים בשנים האחרונות בין השאר לטיפול בדיכאון עמיד לטיפול תרופתי – שיפרו את מצבו של חולה פרקינסון בן 82 שפיתח ירידה בראייה שלוותה בהזיות ויזואליות, כשניתנו לאזור האונה האוקסיפיטלית (העורפית) במוח שאחראית על תפקודי ראייה. 

פרופ' איתי חוברס הוא מנהל המערך לרפואת עיניים במרכז הרפואי-אוניברסיטאי הדסה ומנהל קהילה ניוון מקולרי באתר ׳כמוני׳

עדכון אחרון: ספטמבר 2021