סירינגומיאליה (Syringomyelia), המכונה לעיתים SM ובעברית 'ציסטה שדרתית', היא מחלה נדירה שמאופיינת בהתפתחות כיס נוזלי (ציסטה) בחוט השדרה שמתמלא בנוזל השדרתי (CSF).

הציסטה שמכונה בעגה הרפואית 'סירינקס' (syrinx) עלולה לגדול עם הזמן ולגרום לתסמינים לרבות כאבים, חולשה, נוקשות ורעד. עם זאת, חלק מהאנשים עם סירינגומיאליה כלל לא יחושו בתסמינים. 

במקרים רבים המחלה מתגלה באקראי בבדיקת הדמיה כמוMRI  של עמוד השדרה וכמחצית מהמאובחנים בסירינגומיאליה שמתגלה כך אינם מדווחים על כל תסמין או שסובלים מתסמינים קלים בלבד. 

במקרים בהם לא נוצרו סיבוכים, מקובל כיום לבצע מעקב לניטור הציסטה לאורך זמן. עם זאת – במצבים שבהם התסמינים מחריפים – ניתן לשקול ניתוח להפחתת הלחץ על עמוד השדרה או להסרת הציסטה, אם כי הדילמה בהחלטה על ניתוח גדולה, מאחר שיעילותו מצומצמת ביותר, ואצל נפגעי חוט שדרה רבים הניתוח לא מועיל ולעתים אף עלול להחמיר את התסמינים.

המקום הנפוץ להתפתחות סירינגומיאליה הוא עמוד שדרה צווארי, ובהמשך עמוד השדרה הגבי ועמוד השדרה המותני, בסדר יורד.

השכיחות של סירינגומיאליה

סירינגומיאליה שכיחה יותר בקרב גברים. לפי אתר המחלות הנדירות Orphanet, שכיחות התופעה היא ב-1 עד 9 לכל מאה אלף איש. לפי עבודות, בארה"ב סירינגומיאליה מאובחנת בקרב 1 לכל 18,000 איש.

הסיבות להתפתחות סירינגומיאליה

לרפואה לא ידוע לחלוטין כיצד מתפתחת סירינגומיאליה. עם זאת, ידוע כי בהיבט הביולוגי, במצב זה נוזל מוחי-שדרתי, שמגן על המוח וחוט השדרה, מצטבר באזור מסוים בחוט השדרה, ומייצר מעין כיס – ציסטה שדרתית המכונה 'סירינקס'.

בין המצבים הרפואיים שעלולים לגרום לסירינגומיאליה נכללים:

• מחלת צ'יארי (Chiari malformation) שהיא מום מולד בתעלת העצבים שמתבטא בחדירת רקמות מוח לתוך חוט השדרה אשר חוסמות את פתח יציאת תעלת השדרה, תופעה שעשויה להתבטא עם או ללא עקמת (סקליוזיס).

• דלקת קרום המוח וחוט השדרה מסוג מנינגיטיס שעלולה להתפתח על רקע זיהום חיידקי/ נגיפי.

• גידול בחוט השדרה שעלול לפגוע בסירקולציה הטבעית של הנוזל השדרתי.

• מומים מולדים נוספים, למשל מומים שמתבטאים ב'עגינה של חוט השדרה' – מצב שבו הקרום שעוטף את חוט השדרה מקובע לעצם מסביבו באופן שמוביל להגבלת התנועתיות – מצב שמופיע יותר בקרב ילדים ומתבגרים בגיל הגדילה.

• גנטיקה: סירינגומיאליה עלולה להתפתח על רקע מחלה גנטית במיעוט מהמקרים. במקרים אלה המחלה מוגדרת 'רצסיבית' – כלומר שהמוטציה המובילה למחלה צריכה לעבור בתורשה משני ההורים (עותק אחד של המוטציה מהאב ועותק שני מהאם).

• פגיעה בחוט השדרה – סירינגומיאליה עשויה להתפתח בקרב אנשים עם פגיעה בחוט השדרה, לעתים גם כעבור חודשים ושנים מהפגיעה, ובמקרים אלה היא מוגדרת 'סירינגומיאליה פוסט טראומטית'. המדובר בסיבוך מוכר, אשר לפי מאמר סקירה שפורסם באוקטובר 2014 בכתב העת Korean Journal of Neurotrauma מתפתח בקרב 28% מנפגעי חוט שדרה.

תסמינים של סירינגומיאליה

לדברי פרופ' עמירם כ"ץ, מומחה לרפואה שיקומית, מנהל המחלקה לשיקום שדרה בבית החולים לוינשטיין וממנהלי קהילת חוט שדרה באתר כמוני, "תסמינים של סירינגומיאליה לרוב מתפתחים באיטיות לאורך זמן".

במקרה של סירינגומיאליה פוסט טראומטית בעקבות פגיעה בחוט השדרה, התופעה מתבטאת ב'עלייה בפלס הפגיעה', כלומר שעל רקע התפתחות הציסטה השדרתית – הפגיעה מטפסת במעלה חוט השדרה, וכך מטופל שהוא נכה ברגליו על רקע פגיעה בחוט שדרה עשוי לסבול מתסמינים בחלק גופו העליון, למשל בידיים.

סירינגומיאליה פוסט טראומטית מאופיינת בעיקר בתסמינים של:

• רעד ונוקשות באזורים גבוהים יותר בחוט השדרה ביחס לפגיעה המקורית

• הפרעות בהזעה – הזעת יתר או חוסר בהזעה

• כאבים כרוניים

מאחר ותסמינים של סירינגומיאליה פוסט טראומטית עלולים להתפתח חודשים ושנים לאחר הפגיעה בחוט השדרה, במידה והתפתחו תסמינים – חשוב לעדכן את הרופא המטפל בדבר הפגיעה שחווה המטופל בעבר.

תסמינים מקדימים לסירינגומיאליה לרוב תוקפים את אזורי הצוואר, הכתפיים, הזרועות והידיים:

• חולשת שרירים והדלדלות מסת שריר (אטרופיה)

• אובדן רפלקסים

• אובדן תחושות כאב

• אובדן תחושה של חום/ קור

• הירדמות/ עקצוץ/ חוסר תחושה בידיים, בבית החזה והגב, לעתים עד כדי חוסר יכולת להחזיק חפצים

• קישיון – בעיקר בגב, הכתפיים, הזרועות והרגליים

• כאבי צוואר, כאבי גב וכאבי זרועות

• סיבוכים בתפקוד מערכת העיכול ושלפוחית השתן

• חולשת שרירים וספסטיות

• עקמת בעמוד השדרה – סקוליוזיס עלולה להתפתח ככל שתעלת השדרה מתרחבת

לרוב התסמינים של סירינגומיאליה מתפתחים באיטיות רבה ולא יובילו לנכות מוחלטת, ולכן במקרים רבים לאחר אבחון התופעה מבוצע ניטור בלבד ולא מבוצע ניתוח שיעילותו כאמור נמוכה.

תסמינים של 'מחלת צ'יארי' לרוב מתפתחים סביב גילי 40-25. בחלק מהמקרים, שיעול או מאמץ כמו מתיחה של עמוד השדרה – עלולים לעורר את התפרצות התסמינים, אם כי אלה אינם גורמים שמובילים במקור להתפתחות התופעה.

סיבוכים של סירינגומיאליה

אצל חלק מהאנשים עלול מצב של סירינגומיאליה להוביל לסיבוכים קשים ואצל אחרים לא מופיעים כלל תסמינים. סיבוכים לרוב מתפתחים על רקע התרחבות הציסטה או פגיעה של הציסטה בעצבים שעוברים בחוט השדרה. 

בין הסיבוכים שעלולים להיגרם עקב סירינגומיאליה הם כאבים כרוניים - לרבות כאבי צוואר, כאבי גב וכאבים בזרועות ובידיים. סירינגומיאליה עלולה גם לגרום לעקמת בעמוד השדרה (סקוליוזיס). סיבוכים נוספים עשויים להיות קשיים מוטוריים על רקע חולשה ונוקשות - כאשר קשיים מוטוריים בידיים עלולים לגרום לקושי באחיזת חפצים וקשיים מוטוריים ברגליים עלולים לפגוע בהליכה. עשוי גם להיווצר אובדן תחושה, לעתים עד כדי הסיכון להתפתחות פצעי לחץ.

אבחון סירינגומיאליה

אבחון סירינגומיאליה עשוי להתחיל בבדיקה קלינית – על רקע תיאור תסמינים וייחוסם לפגיעה בחוט השדרה שממנה סבל המטופל בעבר. במקרים של חשד לסירינגומיאליה תבוצע בדיקת הדמיה. 

בדיקת הדמיה מסוג MRI לעמוד השדרה היא הבדיקה המהימנה ביותר כיום לאבחון התופעה. בבדיקה זו, שמבוססת על שדה מגנטי וקריאת גלי רדיו, ניתן לזהות קיומה של ציסטה בחוט השדרה. לעתים הבדיקה נעשית תוך הזרקת חומר צבע לכלי דם דרך המפשעה – חומר שעובר דרך כלי הדם לחוט השדרה וחושף המצאותם של גידולים ומבנים חריגים. בחלק מהמקרים נדרשות הדמיות חוזרות של MRI למאובחנים כדי לעקוב אחר הציסטה והתפתחותה.

בדיקת הדמיה מסוג סי.טי, שמבוססת על קרינה רדיואקטיבית (רנטגן) – מאפשרת לצפות בעמוד השדרה וחוט השדרה, ואף היא מסוגלת לזהות מבנים חריגים כגון גידולים בחוט השדרה, אך לא תמיד מאפשרת לזהות ציסטה שדרתית.

סירינגומיאליה גם עשויה להיות מאובחנת במקרה בבדיקת הדמיה שמבוצעת מסיבה אחרת.

הטיפול בסירינגומיאליה

הטיפול המותאם לסירינגומיאליה תלוי בחומרת התסמינים.

מעקב

במקרים בהם סירינגומיאליה זוהתה במקרה והמטופל אינו סובל מתסמינים או כשהתסמינים ברמה מתונה בלבד – יומלץ לרוב על מעקב צמוד באמצעות בדיקת MRI, ללא טיפול התערבותי.קלינ

לדברי פרופ' כ"ץ, "ככלל, כל נפגעי חוט שדרה מוזמנים אחת לשנה למעקב. אם יש חשד לסירינגומיאליה לרוב נפנה לבדיקת MRI ובהמשך נבצע בדיקה קלינית כעבור חצי שנה עד שנה,  ונשקול לבצע MRI חוזר בהתאם להחמרה בתסמינים, כדי לבחון האם יש שינויים שמצריכים התערבות".

ניתוחים

כשסירינגומיאליה מחמירה ומובילה לפגיעה בתפקודי היומיום, למשל לפגיעות מוטוריות – תישקל האפשרות לניתוח נוירוכירורגי, אם כי לדברי פרופ' כ"ץ, "מדובר בהחלטה שאיננה פשוטה, כי ניתוח במקרים רבים אינו עוזר ואף עלול להוביל להחמרת התסמינים".

מטרת הניתוח להסיר את הלחץ על חוט השדרה ולהשיב את הזרימה התקינה של הנוזל השדרתי – מה שצפוי להוביל לשיפור בתפקוד מערכת העצבים ולהקלה בתסמינים.

סוג הניתוח תלוי לרוב במקור שזוהה לסירינגומיאליה:

במקרים של סירינגומיאליה פוסט טראומטית לאחר פגיעה בחוט השדרה, מקובלים שני סוגי ניתוחים: ניתוח לניקוז הציסטה השדרתית (הסירינקס) מבוצע על ידי חדרת שאנט מנקז, שקצהו האחד מוחדר לציסטה וקצהו השני ממוקם באזור אחר בגוף, למשל חלל הבטן. השאנט נותר בגוף ומנקז כל העת את הנוזלים שמצטברים בציסטה. לחילופין, ניתן לבצע ניתוח להסרת הלחץ שמופעל על תעלת השדרה כדי לחדש זרימה תקינה של הנוזל השדרתי. לדברי פרופ' כ"ץ, "חלק גדול מהספרות הרפואית הנוירוכירורגית תומכת בניתוחים כשהתסמינים מתקדמים, אולם בשטח הניסיון שלנו לגבי הניתוחים אינו מעודד, ורוב החולים לא משתפרים כתוצאה מהניתוח ואצל חלקם התסמינים אף מחמירים, ולכן ההתלבטות האם לנתח היא קשה". כנקודה אופטימית, כדאי לציין כי על פי הניסיון ברבות השנים – החמרה בתסמינים של סירינגומיאליה מתפתחת לרוב באיטיות, ולדברי פרופ' כ"ץ, "בניסיוני, לא ראיתי בעשרות שנים החמרה קיצונית שהובילה לפגיעה מסכנת חיים".

במקרה של סירינגומיאליה על רקע מחלת צ'יארי יומלץ לרוב על ניתוח להרחבת בסיס הגולגולת המבוצע תוך פתיחת הגולגולת (קרניוטומיה סאב-אוקסיפיטלית). בניתוח זה מבוצעת הרמה של לוח העצם מקרום המוח הקשה הקרוי 'דורה'. הניתוח מסייע בהפחתת הלחץ על חוט השדרה ומחדש את הזרימה התקינה של הנוזל השדרתי באופן שעשוי לשפר את מצב החולים ולהקל בתסמינים.

במקרה של סירינגומיאליה על רקע גידול בחוט השדרה, יומלץ לרוב על ניתוח להסרה כירורגית של החסימה לחוט השדרה ושל הציסטה, אם כי מדובר בניתוח מורכב ביותר עם סיכון לפגיעה בחוט השדרה שעשויה להוביל לנכות קבועה, ולכן הוא מבוצע במקרים חריגים.

במקרה של סירינגומיאליה על רקע מום מולד, למשל במצב של 'עגינה של חוט השדרה' – יומלץ לרוב על ניתוח לשחרור עמוד וחוט השדרה ממצב העגינה להקלה בתסמינים, תוך תקווה שהשחרור יוביל לניקוז טבעי של הציסטה.

מעבר ליעילות הניתוחים שמוטלת כאמור בספק, לאחר הניתוח נדרש מעקב לאורך זמן באמצעות בדיקות הדמיה, מאחר שציסטה שדרתית – גם אם נעלמה כתוצאה מהניתוח – עלולה לחזור, ובעיקר לאחר ניתוח להחדרת שאנט מנקז לחוט השדרה.

שיטות להפחתת תסמיני סירינגומיאליה

עבודות זיהו מספר פעולות שביכולתן להקל על הלחץ שמופעל על חוט השדרה במצבים של סירינגומיאליה – לעתים בניסיון למנוע את הצורך בניתוח, במצבים שבהם התסמינים מתונים. בין הפעולות שניתן למנות:

הימנעות מהרמת משאות ומתיחות: למאובחנים עם סירינגומיאליה מומלץ להימנע מפעולות שעלולות להחמיר את התסמינים, לרבות הרמת משאות, מתיחות או הפעלת כוח רב מדי על עמוד השדרה. כמו כן מומלץ להימנע ממתיחה חדה של הצוואר.

פיזיותרפיה: לאלו שסובלים מהגבלה תנועתית שפוגעת ביכולת היומיומית, בשילוב חולשת שרירים, כאבים, עייפות ונוקשות שרירים, יומלץ לעתים על טיפולי פיזיותרפיה אצל פיזיותרפיסט מומחה לטיפול במחלות נוירולוגיות, שביכולתו לבנות תוכנית אימונים אישית שעשויה להפחית בעוצמת התסמינים. יש לציין כי התועלת של טיפולי פיזיותרפיה לסירינגומיאליה עדיין לא הוכחה באופן חד משמעי בספרות הרפואית.

טיפול בכאב: הטיפול בכאבים כרוניים שנלווים לסירינגומיאליה ניתן באמצעים תרופתיים להפחתת כאב, לרבות באמצעות התרופות המשמשות לטיפול בכאב נוירופטי (כאב ממקור עצבי), ובכלל זה תרופות מקבוצת נוגדי דיכאון טריציקליים ונוגדי דיכאון מקבוצת SSRI ו-SNRI, וכן תרופות נוגדות פרכוסים, אופיאטים ותרופות נוספות.

טיפול בהפרעות בהזעה: לשינויים בהזעה לרוב אין טיפולים מוצלחים במיוחד. לעתים יומלץ על שימוש במגבת במקרים של הזעת יתר, ואילו במקרים של הפחתה בהזעה ניתן להסתייע בטיפולים מקומיים לשמירת הלחות בעור, בין השאר על ידי קרמים להגברת הלחות.

טיפול נפשי: סירינגומיאליה הכרוכה בתסמינים עלולה להשפיע גם על המצב הנפשי, וכשמדובר בסירינגומיאליה פוסט טראומטית – היא עלולה להעלות את סף החרדה מהתרחבות הפגיעה בחוט השדרה. במקרים הרלוונטיים מומלץ לפנות לטיפול נפשי שעשוי לסייע בהקלה ולשפר את בריאות הנפש.

פרופ' עמירם כ"ץ הוא מומחה לרפואה שיקומית ומנהל המחלקה לשיקום שדרה בבית החולים לוינשטיין וממנהלי קהילת חוט שדרה באתר כמוני 

עדכון אחרון: דצמבר 2019